A síndrome hemofagocítica (SHF), ou linfo-histiocitose hemofagocítica, é caracterizada por uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos.

Os linfócitos desregulados ativam macrófagos e histiócitos, que passam a fagocitar células do próprio organismo, em especial as células hematológicas. Há, ainda, maciça produção de citocinas inflamatórias. A SHF apresenta duas formas clínicas:

• Primária: de etiologia genética, ocorre predominantemente na infância (do nascimento aos 18 meses de idade).
• Secundária: mais comum em adultos, pode ter como causa de base infecções, medicações ou neoplasias malignas.

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é muitas vezes confundida com SHF. Para a maioria dos autores, o termo SAM deve ser reservado apenas para a SHF que ocorre no contexto de um jovem com artrite juvenil idiopática (ou outra doença reumatológica similar).

O quadro clínico inicial da SHF é marcado pela resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e, como tal, é semelhante a uma sepse grave: febre alta, taquicardia, hipotensão refratária, acidose e insuficiência renal. Mas qual a pista então para diagnosticar SHF?

Primeiro, é importante que você saiba que esta síndrome é rara. Um médico passa anos tratando milhares de septicemias para encontrar uma SHF. Por isso, antibiótico continua sendo seu principal tratamento para SIRS de origem infecciosa!

Contudo, se você não tiver a sagacidade (ou melhor, estudo e memória) para lembrar da SHF, o paciente provavelmente não sobreviverá. As pistas mais comuns para SHF são acometimento neurológico, alterações no hepatograma, coagulação intravascular disseminada (CIVD), hepatoesplenomegalia e, disparado os principais, citopenias e ferritina muito elevada.

E o que fazer com o paciente “inflamado” com tais pistas? A principal ferramenta diagnóstica é a biópsia da medula óssea, onde será visualizada a hemofagocitose: macrófagos na medula óssea fagocitando hemácias, leucócitos e/ou plaquetas. Mas como nada na medicina é simples, 1 a 2% dos pacientes com sepse grave podem apresentar hemofagocitose e plaquetopenia sem preencher todos os critérios para SHF. O que fazer então?

Os principais estudiosos do assunto ainda debatem os critérios diagnósticos. Para facilitar os estudos e pesquisas, uma sociedade internacional propôs o diagnóstico de SHF na presença de cinco entre oito critérios possíveis:

É importante frisar que estes critérios têm maior utilidade em estudos do que na prática clínica. Na vida real, um paciente com as pistas mencionadas antes e hemofagocitose na medula óssea será tratado como SHF! O tratamento no paciente grave é baseado em quimioterápicos: etoposídeo com dexametasona. As imunoglobulinas têm ganhado destaque nos pacientes críticos-infectados, devido ao receio da imunossupressão induzida por etoposídeo + dexa. Há, ainda, a ciclosporina e a opção de tentar um transplante de medula óssea.

Um estudo recente objetivou avaliar os fatores prognósticos em pacientes com SHF internados em terapia intensiva de um hospital francês. O principal desfecho avaliado foi a mortalidade. Em um período de 12 anos, foram identificados 106 casos de SHF (ou seja, é uma doença muito rara!).

Só para termos uma ideia da gravidade destes pacientes, 85% fizeram uso de aminas e 78%, de ventilação mecânica. A mortalidade foi de 43%! O principal fator desencadeador foram as infecções por Gram negativos; neoplasias ocorrem em 9% dos pacientes e doenças autoimunes em apenas 6%.

Após uma análise multivariada, o grande preditor de mortalidade foi a ferritina. Um corte de 2000 mcg/L teve sensibilidade de 71% e especificidade de 76%. Já um corte maior, de 4780 mcg/L, teve 95% de especificidade para o risco de morte!! No final o artigo traz uma boa revisão do assunto. No mesmo número, o editorial da revista traz experiências e a visão pessoal de um pesquisador dos EUA sobre o tema.

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Referências:

• https://www.jwatch.org/na42003/2016/10/19/secondary-hemophagocytic-lymphohistiocytosis-sepsis-mimic

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