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10 sinais de alerta para imunodeficiências primárias em crianças

Tempo de leitura: 2 minutos.

Apesar de não serem frequentes, as imunodeficiências primárias (IDP) podem ser fatais se não forem diagnosticadas precocemente. Podem ser inicialmente silenciosas, o que dificulta ainda mais o diagnóstico, sendo aventada a hipótese do caso, muitas vezes, apenas após o surgimento de infecções graves.

Existem vários tipos de doenças, cada uma com comprometimento de um componente diferente do sistema imunológico, que representam cerca de 300 tipos de imunodeficiências. Elas têm apresentações específicas, cada uma cursando com patógenos mais comuns em suas infecções. Os órgãos alvos mais atingidos também são diferentes, dependendo se forem deficiências celulares, humorais, de fagócitos ou do complemento. Sendo assim, são divididas em 9 grupos:

– Deficiências predominantemente de anticorpos
– Deficiências combinadas graves (SCID)
– Outras imunodeficiências bem definidas
– Doenças de desregulação imunológica
– Defeitos congênitos de fagócitos
– Defeitos da imunidade inata
– Síndromes auto-inflamatórias
– Deficiências do sistema complemento
– Fenocópias de imunodeficiência

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Os lactentes com imunodeficiência podem aparentar ser saudáveis nos primeiros meses de vida, porém tem maior suscetibilidade pra desenvolver infecções graves dependendo do tipo de IDP que possuem. Se não diagnosticados e tratados, evoluem com infecções de repetição e até morte no primeiro ano de vida, dependendo do tipo de imunodeficiência. Por isso, é importante o reconhecimento precoce pelo pediatra, já que nem sempre vai haver uma história familiar positiva.

Para facilitar esse reconhecimento, o Grupo Brasileiro de Imunodeficiência (BRAGID) publicou um documento com os 10 sinais de alerta para imunodeficiência primária na criança, que são os seguintes:

  1. Duas ou mais Pneumonias no último ano
  2. Oito ou mais novas Otites no último ano
  3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses
  4. Abscessos de repetição ou ectima
  5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
  6. Infecções intestinais de repetição / diarreia crônica
  7. Asma grave, Doença do colágeno ou Doença auto-imune
  8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria
  9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à Imunodeficiência
  10. História familiar de imunodeficiência

Além disso, sempre devemos ficar atentos ao retardo do crescimento pondero-estatural, à resposta lenta e/ou inadequada à antibioticoterapia habitualmente utilizada, e dificuldades de cicatrização (que no recém-nascido pode se manifestar com atraso da queda do coto umbilical).

Uma vez identificadas, pode-se mudar o prognóstico das imunodeficiências com reposição de imunoglobulinas ou até mesmo curá-las em alguns casos com transplante de células-tronco. No entanto, esses tratamentos são mais eficazes quando são realizados antes da instalação das primeiras infecções ou das sequelas de infecções graves.

Então, fique atento aos sinais descritos! É de grande importância a antecipação dessa descoberta para termos sucesso com esses pacientes.

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Referências:

  • Quando Pensar em Imunodeficiência Primária. Pérsio Roxo-Junior; Portal SBP
  • Triagem neonatal para imunodeficiências primárias; Documento científico Departamento de Imunologia da SBP; 2017
  • Vacinação de pacientes com imunodeficiência primária; Antonio Condino Neto; Imunizações v. 8|n.2|2015

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