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A hipertensão arterial pulmonar (HAP ou HP) surge na vida do clínico em três cenários principais:

1. Ecocardiograma de rotina em paciente oligossintomático mostrando PSAP > 30 mmHg
2. Dispneia e/ou angina
3. Síndrome de insuficiência cardíaca direita

A grande dúvida que existe é: quando devo valorizar esta PSAP? Peço cateterismo direito (RHC, right heart catheterization)? Inicio tratamento para HAP? O objetivo do nosso texto é te ajudar nestas decisões.

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é definida como a pressão média nas artérias pulmonares (PAPm) ≥ 25 mmHg (medida direta por RHC) e é classificada em cinco tipos conforme a etiologia:

• Tipo 1: HAP primária
  • A doença ocorre na vasculatura pulmonar, com aumento da resistência e sobrecarga cardíaca à direita.
  • Pode ser idiopática ou relacionada a medicações, HIV e doenças do colágeno.
• Tipo 2: doenças do lado esquerdo do coração (PH-LHD, pulmonary hypertension due to left heart disease).
  • É a forma mais comum e inclui a insuficiência cardíaca, tanto com fração de ejeção reduzida como normal, e as valvopatias, em especial as doenças mitrais.
• Tipo 3: doenças pulmonares – é o cor pulmonale, e inclui DPOC e doenças intersticiais.
• Tipo 4: embolia pulmonar (TEP) crônica.
• Tipo 5: diversas causas.

Ao se deparar com uma PSAP elevada no ECO (> 30 mmHg), temos então duas opções: pedir um cateterismo direito (RHC) para confirmar ou ir direto pesquisando qual subtipo de HP estamos lidando. Isso porque dependendo da causa não será necessária confirmação com RHC.

O padrão-ouro para nos dar certeza de HAP é o RHC e ele é imprescindível no tipo 1, pois é neste grupo que há terapias específicas que são caras e com riscos de toxicidade, de modo que é importante termos certeza se há mesmo aumento da PAPm. Nos tipos 2, 3 e 4, o tratamento é da doença de base e não há evidências que medicações específicas para a HAP sejam benéficas. Pelo contrário, há até publicações mostrando um risco maior que o benefício.

A maior parte dos autores recomenda como triagem inicial:

1. Ecocardiograma: afastar cardiopatia como causa da HAP
2. Espirometria: principalmente em fumantes, para pesquisar DPOC e cor pulmonale, deve ser feita de preferência com medida da difusão de CO.
3. TC tórax com angio: pesquisar doenças pulmonares intersticiais e TEP crônico. Há autores que indicam a cintilografia pulmonar de ventilação pulmonar como método de escolha para rastreio do TEP e a polissonografia para pesquisa de apneia do sono.

Quando o grau de doença cardíaca ou pulmonar não justifica o aumento da PAP média, a próxima etapa é confirmar a PAPm com cateterismo direito e fazer o diagnóstico diferencial entre as causas de HAP tipo 1. Neste caso, é comum o hemodinamicista já aproveitar o RHC para fazer logo o teste de vasorreatividade.

Os exames para diagnóstico diferencial da HAP tipo 1 são:

• História para uso de drogas causadoras (ex: anfetamina e derivados, cocaína, interferon e ciclofosfamida)
• Anti-HIV
• Sorologia para doenças autoimunes: FAN, anti-SCL, anti-centrômero, fator reumatoide e ANCA
• Marcadores de função hepática a fim de pesquisar cirrose. Há quem acrescente aqui US com doppler da porta ou endoscopia digestiva alta para investigar hipertensão porta não-cirrótica.

Confirmada a HAP tipo 1, é necessária a estratificação de risco, baseada nos sintomas e na gravidade da HAP. O ecocardiograma, as pressões no cateterismo direito e a medida objetiva da capacidade funcional (teste de 6 minutos de caminhada, 6MWD, e o teste de esforço cardiopulmonar, que reúne ergometria com espirometria – TECP) são os pilares desta classificação.

O tratamento específico para HAP será discutido em outro texto do nosso portal.

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