Atualização em fibrose pulmonar idiopática

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A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a doença pulmonar intersticial mais prevalente no mundo, caracterizando-se por fibrose pulmonar de caráter sempre progressivo. A doença é restrita aos pulmões e é o protótipo do que chamamos atualmente de doença fibrosante progressiva. A semana mundial de atenção à FPI aconteceu neste mês de setembro e teve por finalidade chamar a atenção para as mudanças que ocorreram principalmente no seu diagnóstico.

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Diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática

Desde 2018, o diagnóstico da FPI passou por uma série de mudanças, sobretudo nas classificações tomográficas e indicações de biópsia.  Atualmente há uma tendência a biopsiar menos e, dependendo da imagem, o diagnóstico é feito sem a necessidade de outros exames mais invasivos, após uma reunião multidisciplinar. Pela tomografia há a classificação em pneumonia intersticial usual (PIU) típica, PIU provável, indeterminado e outras doenças que não PIU. O padrão de PIU típico é caracterizado principalmente pela presença de faveolamento, com predomínio basal e presença de bronquiectasias e bronquiolectasias de tração. A presença desse padrão dispensa a realização de biópsia pulmonar e, associado à informações clínicas, já dá o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática.

Já padrões de PIU provável não há faveolamento, mas há infiltrado reticulado periférico com bronquiectasias e bronquiolectasias de tração e algumas áreas de vidro fosco. Naqueles indeterminados, considerados como uma fase muito precoce da doença, não há faveolamento, poucas bronquiolectasias de tração e o predomínio do infiltrado reticulado periférico, com maior área em vidro fosco ou não. Imagens sugestivas de outras doenças que não PIU, são compatíveis com doenças císticas, edema pulmonar, pneumonite de hipersensibilidade, colagenoses, entre outras.

O lavado broncoalveolar tem papel no diagnóstico diferencial, sobretudo pela presença de linfocitose. Níveis de linfócitos acima de 30% são compatíveis com pneumonite de hipersensibilidade se houver uma exposição característica. Vale a pena lembrar que no Brasil essa é a doença intersticial mais prevalente. Não há marcadores séricos ou exames específicos para fibrose pulmonar idiopática. A contagem de monócitos foi recentemente elegível como um potencial biomarcador, porém estudos apresentados no último congresso europeu não confirmaram a hipótese. A indicação de biópsia ainda persiste naqueles pacientes com dúvida sobre o diagnóstico, como em padrões de PIU provável, ou manifestações atípicas da doença. O surgimento da criobiópsia transbrônquica possibilitou o acesso ao parênquima pulmonar de forma menos invasiva e reduzindo a chance de exacerbações da doença, mais comum em pacientes submetidos a biópsias cirúrgicas. 

Tratamento

O tratamento é feito com drogas anti-fibróticas como o nintendanibe e a pirfenidona, aprovadas desde 2015 para uso. Eles não curam a doença, porém reduzem a perda de função pulmonar ao longo dos anos e já há estudos apontando o aumento da sobrevida em cerca de dois anos. Além disso, é extremamente importante a orientação de afastamento das exposições, tratamento das comorbidades como doença do refluxo e apneia do sono, oxigenoterapia domiciliar se indicado, reabilitação pulmonar e encaminhamento a serviços de transplante pulmonar no momento adequado.

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Mensagens práticas

• A FPI ainda persiste com prognóstico reservado, sobretudo naqueles pacientes homens, idosos e tabagistas;
• Padrões de imagem com PIU típica dispensam a realização de biópsia e possibilitam início de tratamento a depender do caso;
• As drogas anti-fibróticas ainda são pouco acessíveis e apresentam diversos efeitos colaterais principalmente a diarreia com o nintendanibe e o rash cutâneo na pirfenidona.

Referências bibliográficas:

• Raghu G, et al. The 2018 Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Guidelines: Surgical Lung Biopsy for Radiological Pattern of Probable Usual Interstitial Pneumonia Is Not Mandatory. Am J Respir Crit Care Med. 2019 Nov 1;200(9):1089-1092. doi: 10.1164/rccm.201907-1324ED. PMID: 31498684; PMCID: PMC6888650.
• Richeldi L, et al. Diagnosing idiopathic pulmonary fibrosis in 2018: bridging recommendations made by experts serving different societies. Eur Respir J. 2018 Sep 6;52(3):1801485. doi: 10.1183/13993003.01485-2018. PMID: 30190265.
• Raghu G, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68. doi: 10.1164/rccm.201807-1255ST. PMID: 30168753.