A hipertensão arterial pulmonar (HAP) era até pouco tempo uma doença com prognóstico sombrio e mediana de sobrevida de 3 anos sem tratamento. Ela atinge cerca de 2 a 5 pacientes por milhão de adultos por ano, sendo considerada uma doença rara e potencialmente fatal. Entretanto, nas últimas décadas, os avanços nas vias de tratamento possibilitaram um melhor entendimento acerca das drogas e seus mecanismos de atuação na doença, melhorando o prognóstico e a qualidade de vida dos doentes.
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Grande parte dos casos de hipertensão pulmonar (HP) são secundárias à doenças do coração esquerdo e do parênquima pulmonar e/ou hipóxia (90% dos casos). Logo, em muitas situações a HP é uma situação hemodinâmica que confere pior prognóstico a inúmeras doenças, entre elas, a mais prevalente que é a insuficiência cardíaca. Nesses casos, não há indicação de terapia específica para a HP, sendo recomendado o tratamento da doença de base. Casos em que descartamos doenças do coração esquerdo, do parênquima pulmonar e tromboembolismo pulmonar crônico podem ser caracterizados como doenças do leito vascular pulmonar, ou seja, uma doença intrínseca da artéria pulmonar. Conhecidamente como grupo 1 da classificação de Nice de 2018, o grupo com hipertensão arterial pulmonar é o que mais se beneficia de tratamento específico.
Tratamento
As drogas para tratamento da HAP atuam em três vias sabidamente descritas: a via do óxido nítrico (NO), a via da endotelina e a via da prostaciclina. O sildenafil é a principal droga da via do NO, aumentando sua quantidade e seu potente efeito vasodilatador nesses pacientes. Além dele, o Riociguat também atua na mesma via, porém com mecanismos diferentes. A endotelina é um potente vasoconstrictor endógeno e medicamentos como a ambrisentana e a macitentan atuam em receptores de endotelina, inibindo sua ação. Em terceiro lugar, os análogos da prostaciclina potencializam a ação vasodilatadora da via e são representados pelo epoprostenol, o treprostinil, o iloprost e, mais recentemente, o selexipag.
Sempre que há suspeita de HAP, o cateterismo cardíaca direito é indispensável para o diagnóstico correto e futura estratificação de risco. Vale a pena lembrar que o ecocardiograma erra em cerca de 20% dos pacientes no rastreamento da doença e não deve ser utilizado para seu diagnóstico. Uma pressão média de artéria pulmonar acima de 20mmHg associada à uma resistência vascular pulmonar acima de 3 Woods são considerados definitivos para a presença da doença, que poderá ser classificada em pré ou pós-capilar a depender da medida da pressão de oclusão da artéria pulmonar. Após o diagnóstico correto, é de fundamental importância a estratificação de risco dos pacientes, que podem ser caracterizados em baixo, intermediário e alto risco a depender de inúmeras variáveis, entre elas, a classe funcional, a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos e os níveis de BNP ou NT-proBNP.
Mensagens práticas
- A hipertensão pulmonar é uma situação clínica corriqueira na prática clínica e que em 90% dos casos denota pior prognóstico ao paciente. Nesses casos, não há indicação de terapia específica para a doença;
- O cateterismo cardíaco direito e a estratificação de risco são fundamentais para avaliação de tratamento nesses pacientes;
- O tratamento com medicações específicas é disponível e indicado em poucas situações nas quais há doença no leito vascular pulmonar;
Referências bibliográficas:
- Fernandes CJ, Calderaro D, Assad APL, Salibe-Filho W, Kato-Morinaga LT, Hoette S, Piloto B, Castro MA, Lisboa RP, Silva TAF, Martins MA, Alves-Jr JL, Jardim C, Terra-Filho M, Souza R. Atualização no Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar. Arq. Bras. Cardiol. 2021;117(4), 750-764. doi: 10.36660/abc.20200702.
1 abr. 2024 
4 min. 
