A genitália externa compreende a vulva e o monte púbico ou área púbica. A vulva está no triângulo anterior do períneo. Os elementos que compõem a vulva incluem os grandes e pequenos lábios, clitóris, bulbo do vestíbulo vaginal e as glândulas vestibulares menores (glândulas de Skene) e maiores (glândulas de Bartholin). A maioria das neoplasias está associada à pele dos lábios. As doenças malignas que surgem do clitóris e das glândulas vestibulares são extremamente raras.

As neoplasias de vulva respondem apenas por 4% das neoplasias ginecológicas. Carcinoma de células escamosas é o subtipo mais comum acometendo mulheres na pós-menopausa principalmente. Com a disseminação do HPV mundialmente, a idade mais prevalente tem caído ano após ano. Tem sido observado crescimento de quase 38% em mulheres abaixo de 60 anos de idade (publicado em 2017 – Journal of Cancer) em comparação a incidências estáveis após essa idade em países de alta renda. Esse mesmo estudo verificou aumento de 13% de incidência global de neoplasias de vulva nesses 13 países mais ricos. 

Prevenção 

• Primária: câncer de vulva tem ligação importante com HPV 16 presente nas vacinas. Desde que se começaram as vacinas para prevenção de câncer de colo uterino, as neoplasias vulvares também tiveram suas taxas reduzidas. 
• Secundária: não existem exames “preventivos” para neoplasia de vulva. O estímulo deve acontecer no propósito que a mulher acostume-se a olhar para vulva na busca de lesões suspeitas. 
• Terciário: envolvendo o tratamento precoce de lesões iniciais. O tratamento vem ganhando importância com surgimento do laser de dióxido de carbono. Oferecendo um tratamento menos mutilidor e com resultados bons.

Estadiamento

• Sítio primário: tumores devem ser avaliados se sua origem primária é a vulva e sua extensão. O estadiamento começa com a confirmação histológica.  
• Linfonodos: cadeias inguinal e femoral, interna e externa deve ser investigados. 
• Estadiamento: presença de linfonodos suspeitos ou disseminação extrapélvica indica estádio 4.
• Estadiamento final deve ser cirúrgico envolvendo exerce das lesões e avaliação de linfonodos. A ultima revisão de 2009 da FIGO era bastante complexa para alguns principalmente no estádio 3. O novo estadiamento de 2021 da FIGO facilitou bastante o estadiamento da doença. 

Tratamento

• Cirúrgico principalmente com quimioterapia eventual. 
• Profundidade, extensão lesão, comorbidades, idade, perfil funcional paciente estão entre fatores consideráveis para o tratamento. 
• Quimioterapia e imunoterapia são reservados para estádios avançados ou paliativados, ou para tipos raros como o melanoma de vulva. 
• Apoio psicossexual: fundamental no pré, intra e pós operatórios desde lesões não invasoras até as inoperáveis.

Pontos chave

• Quaisquer lesões suspeitas de vulva devem ser biopsadas mesmo com anestesia local. Lesões pequenas e atenção para não retirada total para planejamento cirúrgico posterior. 
• Citologia oncótica, coloscopia entre outros devem ser realizados lembrando que o HPV da vulva pode levar também ao câncer de colo uterino.
• Laboratório geral com testagem HIV. 
• RX tórax ou TAC tórax buscando metástases. 
• TC ou RNM de pelve auxilia na identificação de lesões linfonodais de pelve. 
• Recidiva mais comum nos primeiros dois anos. 
• Retornos entre três e seis meses máximo nos primeiros dois anos. Após isso a cada seis a doze meses por cinco anos.

Leia também: Vacina HPV: câncer cervical diminui incidência, mas outros cânceres induzidos aumentam

Os seguintes pontos histológicos devem ser observados

• Tipo de tumor.
• Profundidade de invasão: medida a partir da membrana basal da crista da rede mais profunda, adjacente, displásica e livre de tumor (ou rete peg displásica mais próxima) até o ponto mais profundo de invasão.
• Grau tumoral.
• Medição histológica das margens livres do tumor e declaração se o tumor foi completamente excisado.
• Presença ou ausência de invasão do espaço perineural ou vascular.
• Natureza do epitélio escamoso adjacente, por exemplo, dVIN, líquen escleroso e alterações associadas ao HPV.
• Locais e número de nódulos examinados, número de nódulos positivos e presença ou ausência de extensão extracapsular.

A grande mudança desse update trazido pelo pela FIGO 2021 foi principalmente no reestadiamento.

Referências bibliográficas:

• Olawaiye, AB, Cuello, MA, Rogers, LJ. Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynecol Obstet. 2021; 155(Suppl. 1): 7– 18. https://doi.org/10.1002/ijgo.13881

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