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A paciente SSC tem 45 anos, é solteira e mora em São Gonçalo. Ela apresenta o seguinte quadro:
• QP: dor facial e na gengiva
• HDA: Há dois anos começou a notar dores pelo corpo, principalmente na mama. Há alguns meses tem procurado emergências com queixa de dor facial e nas gengivas, onde recebe medicações sintomáticas. Apresentou um quadro de pneumonia há 5 meses. Mais recentemente, notou aumento de volume cervical e piora da dor em cavidade oral, com restrição à abertura mandibular.
• HPP: nega comorbidades ou alergias.
• Ao exame, chamava atenção o fato de estar bastante hipocorada, ter linfonodomegalias difusas submandibular (1 cm) bilateral pétrea e dolorosa. Linfonodomegalia retroauricular, cervical posterior (2cm), axilares bilateralmente (2 cm), inguinal. Nódulos em mamas bilateralmente, profundos, indolores (5cm), além de hepatoesplenomegalia. Além de lesão ulcerada com focos de necrose em cavidade oral.
Leia mais: Síndrome Hemofagocítica: como diagnosticar?
No laboratório de admissão, apresentava anemia importante, sem a contagem diferencial de leucócitos que havia ido para análise do departamento de hematologia.
Conduta inicial:
• > Analgesia + transfusão sanguínea (20/07 22:30)
Evolução do caso
22/07 às 4h
• > Paciente evolui com insuficiência respiratória aguda, necessitando de intubação no dia seguinte, além de vasopressores. PaO2//FiO2 164. Foram colhidas culturas e iniciada antibioticoterapia de amplo espectro.
Laboratorialmente, apresentava pancitopenia, PCR elevado, além de aumento de ferritina (4000), LDH (3970) e triglicerídeos (250). O fibrinogênio (120) estava baixo.
O laudo da biópsia de medula óssea foi
> 100% de celularidade com 90 % de blastos. Compatível com Leucemia Mieloide Aguda
Além disso foi observada essa imagem na lâmina:
Diante do caso, em que diagnóstico deveríamos pensar?
Estamos diante de um caso de uma paciente com uma malignidade hematológica que evolui com síndrome do desconforto respiratório agudo. Os exames laboratoriais (aumento de ferritina, triglicerídeos e LDH, citopenias, hipofibrinogenemia), além da imagem de hemofagocitose na medula, nos direcionam para o diagnóstico de Linfo-histiocitose hemofagocítica. No caso, a paciente apresentou acometimento pulmonar que é fator de péssimo prognóstico. Ela iniciou tratamento com imunossupressão, mas foi a óbito no dia seguinte.
Sobre a Linfo-histiocitose hemofagocítica
• A Linfohistiocitose hemofagocítica, ou síndrome hemofagocítica, é uma ativação imunológica excessiva agressiva e potencialmente fatal. Acomete com maior frequência crianças desde o nascimento até os 18 meses de idade, mas a doença também é observada em adultos .
• Pode ocorrer como um distúrbio familiar ou esporádico, e pode ser desencadeado por uma variedade de eventos. A infecção é um gatilho comum tanto naqueles com uma predisposição genética quanto em casos esporádicos.
• Não é malignidade. É uma síndrome de inflamação excessiva e destruição do tecido devido à ativação imunológica anormal e inflamação excessiva. Em geral, acredita-se que a inflamação excessiva seja causada pela falta de regulação normal de macrófagos e linfócitos ativados.
• O início rápido do tratamento é essencial para a sobrevivência dos pacientes. Muitas vezes, a maior barreira para um resultado bem-sucedido é o atraso no diagnóstico
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27 jul. 2023 
3 min. 
