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Mulher de 72 anos, hipertensa, tabagista de 60 maços/ano, foi admitida no serviço de neurologia, há 5 semanas com queixa de parestesia progressiva nas extremidades e dificuldade na marcha.

Caso clínico: paciente com parestesia progressiva nas extremidades e dificuldade na marcha

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Mulher de 72 anos, hipertensa, tabagista de 60 maços/ano, foi admitida no serviço de neurologia, há 5 semanas com queixa de parestesia progressiva nas extremidades e dificuldade na marcha.

Ao exame, o estado mental e exames dos nervos cranianos sem alterações. Apresentava acometimento de sensibilidade superficial e profunda distalmente, ataxia sensitiva e nenhum déficit motor. Ela não conseguia deambular e tinha dificuldade em segurar ou manipular objetos com as mãos. Realizada investigação com punção lombar, que mostrou líquor acelular e com discreto aumento de proteína (70 mg/dL). A paciente foi tratada com imunoglobulina endovenosa (2 g/kg de dose total) e recebeu alta para reabilitação.

Nas seis semanas seguintes, houve piora da parestesia e da ataxia sensitiva. Um estudo de condução nervosa mostrou ausência de respostas sensitivas, respostas motoras e eletromiografia normais e radiografia evidenciando massa de 3 cm em lobo pulmonar inferior direito.

Um painel paraneoplástico foi solicitado, onde apresentava anticorpo anti-Hu em mais de 1: 200.000 títulos. A biópsia de sua massa pulmonar revelou carcinoma de células pequenas. Foi submetido a ressecção cirúrgica e quimioterapia, que não resultou em melhora do quadro neurológico.

A apresentação clínica mais comum de síndrome paraneoplásica anti-Hu é uma neuronopatia sensitiva. Pistas importantes para o diagnóstico foram a natureza puramente sensitiva dos déficits (em exame neurológico, estudo de condução nervosa e eletromiografia), má resposta à imunoterapia e história de tabagismo. A detecção de câncer de pulmão faz qualquer outro diagnóstico muito menos provável. Neste contexto clínico, um anticorpo Hu de alto título é útil para confirmar o diagnóstico. A resposta à imunoterapia neste distúrbio, geralmente não é boa, provavelmente devido à morte das células T dos neurônios dos gânglios da raiz dorsal.

As síndromes neurológicas paraneoplásicas são um grupo heterogêneo de distúrbios neurológicos associados ao câncer sistêmico e causados por outros mecanismos além das metástases, déficits metabólicos e nutricionais, infecções, coagulopatia ou efeitos colaterais do tratamento do câncer. Essas síndromes podem afetar qualquer parte do sistema nervoso, desde o córtex cerebral até a junção neuromuscular e o músculo (Tabela 1). Eles podem ocorrer com ou sem autoanticorpos detectáveis no soro e líquido cefalorraquidiano (LCR).

Tabela 1. Síndromes paraneoplásicas do Sistema Nervoso

1.       Sistema Nervoso Central 2.       Sistema Nervoso Periférico 3.       Junção Neuromuscular e músculo
– Encefalomielite* – Neuropatia sensório-motora crônica – Miastenia Gravis*
– Mielite* Neuropatia sensório motora aguda – Síndrome miastênica de Lambert-Eaton*
– Encefalite límbica* – Neuropatia autonômica* – Dermatomiosite
– Encefalite de tronco cerebral* – Vasculite de nervo e músculo – Neuromiotonia*
– Degeneração cerebelar* – Miopatia necrosante aguda
– Opsoclonus – mioclonus – ataxia*
– Síndromes visuais: Retinopatia associada ao câncer*, Rentinopatia associada ao melanoma* e neurite óptica*
– Mielopatia necrosante
– Síndrome do neurônio motor (ex: Neuronopatia motora subaguda)
– Síndrome da pessoa rígida*
– Neuronopatia sensorial subaguda*
* Síndromes em que anticorpos paraneoplásicos específicos foram identificados; a ausência de anticorpos não exclui uma etiologia paraneoplásica

Pacientes com suspeita de síndrome neurológica paraneoplásica devem ser pesquisados para anticorpos (vide Tabela 2). O teste isolado do soro pode ser suficiente para anticorpos paraneoplásicos “bem caracterizados” ou “clássicos”, mas não é suficiente para algumas encefalites autoimunes associadas a anticorpos contra a superfície da célula neuronal ou proteínas sinápticas. Quando houver suspeita desses distúrbios, o exame do líquor também deve ser examinado.

Algumas observações importantes:

– Níveis baixos de alguns anticorpos paraneoplásicos podem ser observados no soro de pacientes com câncer sem síndromes paraneoplásicas.

– Anticorpos paraneoplásicos bem caracterizados raramente, ou nunca, ocorrem em indivíduos normais. A presença de tais anticorpos deve exigir uma pesquisa cuidadosa de uma neoplasia subjacente.

– Alguns, mas não todos, os anticorpos paraneoplásicos podem estar associados a diferentes síndromes neurológicas, e a mesma síndrome neurológica pode estar associada a diferentes anticorpos paraneoplásicos.

Tabela 2. Anticorpos paraneoplásicos bem caracterizados 

Anticorpo Síndrome Câncer
Anti-Hu (ANNA-1) Encefalomielite incluindo encefalite cortical, límbica e do tronco cerebral; degeneração cerebelar; mielite; neuronopatia sensorial; e/ou disfunção autonômica CPCP, outro
Anti-Yo (PCA-1) Degeneração cerebelar Ginecológica, mama
Anti-Ri (ANNA-2) Degeneração cerebelar, encefalite do tronco cerebral, opsoclonia-mioclonia Mama, ginecológica, CPCP
Anti-Tr (DNER) Degeneração cerebelar linfoma de Hodgkin
Anti-CV2/CRMP5 Encefalomielite, degeneração cerebelar, coreia, neuropatia periférica CPCP, timoma, outro
Proteínas anti-Ma  (Ma1, Ma2) Encefalomielite límbica, hipotalâmica, do tronco cerebral (raramente degeneração cerebelar) Tumores de células germinativas testiculares, câncer de pulmão, outros tumores sólidos
Anti-VGCC Degeneração cerebelar CPCP
Antianfifisina Síndrome da pessoa rígida, encefalomielite Mama, câncer de pulmão
Anti-PCA-2 (MAP1B) Neuropatia periférica, ataxia cerebelar, encefalopatia CPCP
Antirecoverin Retinopatia associada ao câncer CPCP
Células antibipolares da retina Retinopatia associada ao melanoma Melanoma

Anticorpos paraneoplásicos parcialmente caracterizados 

Anti-ANNA-3 Neuronopatia sensorial, encefalomielite Sem tumor ou linfoma de Hodgkin
ANNA: anticorpo nuclear antineuronal; CPPC: câncer de pulmão de pequenas células; PCA: anticorpo para células de Purkinje; DNER: receptor relacionado ao fator de crescimento epidérmico tipo Delta/Notch; CRMP5: proteína 5 mediadora responsiva à colapsina; VGCC: canal de cálcio controlado por voltagem.

Na abordagem diagnóstica, estudos de neuroimagem, punção lombar e testes de eletrofisiológicos são úteis na caracterização da síndrome neurológica e importante ressaltar que a síndrome paraneoplásica pode preceder o diagnóstico de malignidade subjacente. Nesses casos, a síndrome clínica e a identificação de certos anticorpos paraneoplásicos podem sugerir um tumor subjacente específico e investigações diretas.

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Referências bibliográficas:

  • Mueller SH, Färber A, Prüss H, et al. Genetic predisposition in anti-LGI1 and anti-NMDA receptor encephalitis. Ann Neurol. 2018;83:863.
  • Dalmau J, Geis C, Graus F. Autoantibodies to Synaptic Receptors and Neuronal Cell Surface Proteins in Autoimmune Diseases of the Central Nervous System. Physiol Rev. 2017;97:839.
  • Graus F, Delattre JY, Antoine JC, et al. Critérios diagnósticos recomendados para síndromes neurológicas paraneoplásicas. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75:1135.
  • Vernino S, Low PA, Fealey RD, et al. Autoantibodies to ganglionic acetylcholine receptors in autoimmune autonomic neuropathies. N Engl J Med. 2000;343:847.
  • Petit-Pedrol M, Sell J, Planagumà J, et al. LGI1 antibodies alter Kv1.1 and AMPA receptors changing synaptic excitability, plasticity and memory. Brain. 2018;141:3144.
  • Graus F, Saiz A, Dalmau J. Antibodies and neuronal autoimmune disorders of the CNS. J Neurol. 2010;257:509.

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