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Caso clínico: paciente relata ‘ter um coração batendo no ouvido’

Tempo de leitura: 3 minutos.

Paciente do sexo feminino, 54 anos, queixando-se de zumbido pulsátil, unilateral a direita há três anos, relato de hipoacusia associada, nega outros sintomas, como otorreia ou otorragia e reclama “ter um coração batendo no ouvido”. Nega comorbidades. O exame físico demonstrava massa pulsátil avermelhada retrotimpânica que abaulava membrana timpânica a direita; otoscopia esquerda sem alterações.

Solicitada audiometria tonal e vocal, que evidenciava perda auditiva condutiva moderada a grave a direita:

Solicitados os seguintes exames de imagem:

Figura 1
Figura 2
Figura 3

As imagens 1 e 2 correspondem à tomografia computadorizada de mastoides: Material com densidade de partes moles com realce pelo meio de contraste, aspecto expansivo e destrutivo, que ocupam células da mastoide a direita com extensão ao canal carotídeo, cavidade timpânica, espaço de Prussak e conduto auditivo externo.

A figura 3 é uma ressonância magnética de crânio com ênfase em ângulo ponto-cerebelar: lesão expansiva lobulada com intenso realce pelo meio de contraste e estruturas alongadas com “flow void” de permeio, indicando alta vascularização, de aproximadamente 2,4 x 2,4 x 2,8 cm, epicentro na fossa jugular direita, indissociável da veia jugular interna direita, envolvendo e deslocando anteriormente a artéria carótida interna direita.

Qual o diagnóstico?

O glomus jugulotimpânico ou paraganglioma jugulotimpânico é um tumor benigno derivado embriologicamente das células da crista neural e representa a proliferação de células paraganglionares em um ambiente altamente vascularizado. Essas células ficam associadas a estruturas do sistema nervoso autônomo pelo corpo, principalmente, nas glândulas adrenais. Proliferações neoplásicas de células paraganglionares provindas das glândulas adrenais são chamadas de feocromocitomas; já paragangliomas extra-adrenais são frequentemente encontrados em região de cabeça e pescoço, sendo chamados de tumores glômicos.

Paragangliomas de cabeça e pescoço são mais frequentemente achados no corpo carotídeo. No osso temporal, paragangliomas surgem do plexo timpânico dos nervos de Arnold e Jacobson (glomus ou paraganglioma timpânico) ou da adventícia do bulbo da jugular (glomus ou paraganglioma jugular).

Os tumores de osso temporal acometem principalmente mulheres de meia-idade, que apresentam perda auditiva, zumbido, abaulamento avermelhado de membrana timpânica ou massa polipoide em conduto auditivo externo. Menos de 5% dos pacientes apresentam tumores multifocais, doença metastática ou secretória. Os paragangliomas de osso temporal são localmente agressivos e histologicamente benignos, mas 5% apresentam malignidade, definida pela presença de metástase local ou a distância.

O diagnóstico é clínico, necessitando do auxílio de imagem da tomografia computadorizada (TC) e da ressonância magnética para identificação da origem e extensão tumoral, além de ajudar na exclusão de diagnósticos diferenciais. A TC mostra erosão no bulbo da jugular, que é característico dos casos de paraganglioma jugular e a ressonância magnética, o padrão de sal e pimenta nas sequências ponderadas em T2, representando os “flow voids” intratumorais.

Em alguns casos (doença familial, multifocal ou história clínica) é necessária realização de screening para tumores com função secretória neuroendócrina, por risco de liberação de norepinefrina durante intra-operatório. O screening é realizado com testes laboratoriais de excesso de catecolaminas séricas e urinárias e seus metabólitos (metanefrina, normetanefrina e ácido vanilmandélico).

O screening genético para manejo do tumor também tem se tornado importante, a análise de mutações específicas mostram valor preditivo para tumores neurosecretores, transformação maligna e doença sincrônica; este screening deve ser realizado em pacientes menores de 40 anos, doença multicêntrica ou se história familiar de paraganglioma.

A ressecção cirúrgica é o melhor tratamento definitivo, entretanto, deve-se levar em consideração a natureza benigna do tumor e a proximidade com estruturas importantes, como o nervo facial, nervo vestíbulo-coclear, veia jugular e artéria carótida interna, para ressecções menos agressivas e com menor morbidade. Se a ressecção não for possível e, levando-se em consideração, o crescimento lento, deve-se adotar conduta expectante com acompanhamento radiológico frequente.

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Referências:

  • Sweeney, A D, et all. Glomus Tympanicum Tumors. Otolaryngol Clin N Am 48 , 293–304. Elsevier Inc. 2015

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