Cavernomas encefálicos: como e quando tratar?

Cavernomas ou angiomas cavernosos são malformações congênitas raras que correspondem de 5% a 13% das malformações vasculares do SNC.

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As malformações vasculares do sistema nervoso central (SNC) são anomalias do desenvolvimento não-neoplásica e podem ser divididas em telangiectasias, cavernomas, angiomas arteriovenosos e angiomas venosos. Dentre essas alterações, os cavernomas ou angiomas cavernosos são malformações congênitas raras que podem se manifestar em qualquer idade e que correspondem de 5% a 13% das malformações vasculares do SNC.

Cavernomas consistem em um enovelado vascular venoso displásico formado por vasos capilares sinusoides grandes e tortuosos de paredes finas, de tamanho variado, sem artérias, veias ou tecido neural dentro da anomalia. Estes vasos têm uma parede fina, sem tecido muscular ou elástico. Podem apresentar áreas de calcificação e frequentemente existem áreas de hemossiderina em tecido gliótico circundando essas malformações, indicando pequenas áreas de hemorragia prévia.

Os cavernosas são muitas vezes assintomáticos e as manifestações clínicas dependem da localização e da evolução das lesões. A apresentação mais frequente são as crises epilépticas e hemorragias. Com o desenvolvimento das técnicas de neuroimagem, sobretudo da ressonância magnética, têm-se facilitado o diagnóstico e surgido novos dados sobre a incidência, a evolução natural e o prognóstico dessas lesões. Os cavernosas são sobretudo identificados nas sequências ponderadas em T2.

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Como consequência, a definição de conduta perante os cavernomas vem sendo avaliada continuamente. Podem ser tratadas de duas formas: conservadora ou cirúrgica; caminhando a uma tendência cidade vez maior para o tratamento conservador. Dessa forma, podemos dividir os tratamento para dois tipos de paciente: sintomáticos e assintomáticos.

Cavernomas Encefálicos

 

A – Pacientes assintomáticos:

  1. Com lesões encontradas inquietamente ou em áreas eloquentes ou em regiões profundas (núcleos da base e tálamo).
  2. Instituir tratamento conservador com RM seriada (G-eco ou SWI).
  3. Em lesões em áreas superficiais e não eloquentes existe controvérsia, apesar de um tendência a não intervenção.

B – Paciente sintomáticos:

  1. Com lesões em áreas não eloquentes associados à deficiência neurológica progressiva, hemorragias recorrentes, epilepsia intratável com anticonvulsivantes.
  2. Lesões em áreas eloquentes ou porfiadas devem ser avaliadas de forma individual.

Orientações gerais:

• Consumo exagerado de álcool e drogas (cocaína) deve ser desencorajadas pelo maior risco atividade epiléptica;
• Não existe indicação formal de profilaxia com anticonvulsivantes;
• Os portadores de epilepsia devem receber dose padrão e acompanhamento seriado da atividades epileptiforme;
• Considerar cirurgia caso refratariedade ao tratamento com anticonvulsivantes ou efeitos colaterais;
• Aconselhamento genético deve ser individualizado para cada caso.

Tratamento com radiocirurgia ainda é controverso, apesar de possível indicação para lesões de difícil acesso cirúrgico e hemorragias repetidas.

Os cavernomas, assim como outras lesões vasculares, por vezes são diagnosticados durante um emergência médica e, dessa forma, necessitam de conhecimento para a melhor conduta com o paciente.

Leia também: ‘Quais as indicações para o tratamento cirúrgico da epilepsia?’

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