CBMI 2023: Recomendações atuais sobre encefalite autoimune em crianças

Encefalite autoimune é definida como um distúrbio neuro inflamatório SNC que se apresenta com alteração do estado mental.

A Dra. Karina Costa (Brasília/DF) palestrou sobre o tema “Encefalite autoimune” no último dia do XXVIII Congresso Brasileiro de Medicina Intensiva (CBMI) da Associação de Medicina Intensiva Brasileira (AMIB), realizado em Florianópolis, Santa Catarina. 

Encefalite autoimune (EAI) é definida como um distúrbio neuro inflamatório do sistema nervoso central (SNC) que se apresenta com alteração do estado mental, convulsões e/ou distúrbios focais e déficits neurológicos. Em um estudo realizado em Hong Kong, 15 pacientes foram identificados com EAI ao longo de sete anos. A idade média de apresentação foi de 12 anos (variação de 1 a 17 anos). A incidência estimada em Hong Kong foi de 2,2 para um milhão de crianças por ano. Os sintomas mais comuns observados foram alterações psiquiátricas ou disfunção cognitiva (14/15, 93%), convulsões (14/15, 93%), disfunção da fala (13/15, 87%), distúrbios do movimento (12/15, 80%), diminuição do nível de consciência (10/15, 67%) disfunção autonômica ou hipoventilação central (5/15, 33%). 

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Classificação 

É feita conforme a localização do antígeno. 

  • Antígenos intracelulares 
  • Resposta mediada pelas células T. 
  • Respondem mal à imunoterapia. 
  • Estão associadas a neoplasias – mais comuns: ovário (teratoma), testículo. 
  • Considerar screening tumoral. 
  • Antígenos de superfície celular 
  • Resposta mediada pelo sistema imune humoral. 
  • Melhor resposta à imunoterapia 
  • Anticorpos mais comuns na população pediátrica: NMDAR, MOG e GAD65. 

encefalite autoimune pós-viral: pós-encefalite por vírus Herpes simples (HSV), podendo produzir anticorpos anti-receptor NMDA. Dessa forma, sintomas recidivos após a encefalite por HSV sem positividade para o antígeno viral podem ser atribuídos a anticorpos anti-receptor NMDA. Ocorre com maior frequência em crianças. 

Quando suspeitar de encefalite autoimune ? 

  • Início abrupto / piora rápida; 
  • Instabilidade autonômica; 
  • Delirium evoluindo para catatonia e vice-versa; 
  • Incontinência urinária/fecal; 
  • Regressão cognitiva; 
  • Distúrbio de marcha e equilíbrio; 
  • Recaída após tratamento para encefalite viral; 
  • Estado de mal epiléptico ou epilepsia multifocal resistente a medicamentos anticonvulsivantes; 
  • Envolvimento de vários domínios, por exemplo, cognição e sistema extrapiramidal etc; 
  • O líquido cefalorraquidiano (LCR) tem características de inflamação na ausência de infecção. 

Sintomas prodrômicos inespecíficos são relatados em 48-70% dos pacientes pediátricos: febre, sintomas respiratórios, cefaleia, vômitos e diarreia. No entanto, o período de tempo entre os pródomos e o desenvolvimento de doença neurológica não está bem estabelecido.  

Diagnóstico 

  • Análise do LCR 
  • Pleocitose linfocítica (> 5 a geralmente < 100 leucócitos/mm3). 
  • Proteinorraquia pouco alterada. 
  • Ressonância magnética de crânio 
  • Achados frequentemente inespecíficos com áreas sugestivas de desmielinização ou evidência de perda de volume. 
  • Lesões de hiperintensidade na substância branca occipital bilateral. 
  • Eletroencefalograma 
  • As anormalidades podem estar presentes em até 90% dos pacientes pediátricos e podem incluir achados gerais de lentidão ou atividade epiléptica, ou achados mais específicos, como o extreme delta brushing, observado na encefalite anti-NMDAR. 

Tratamento 

Quando há alta suspeita clínica, a meta é iniciar o tratamento em até 48 horas após a admissão. 

PRIMEIRA LINHA 

  • Doença leve a moderada  
  • Metilprednisolona: 30 mg/kg/dia (máx 1 g/dia) 6/6 h, por 5 dias. 
  • Transicionar para prednisolona 2 mg/kg (máx 60 mg/dia). 
  • Imunoglobulina intravenosa (IGIV): 2g/kg – em 48 h. 
  • Doença grave (disautonomia/ convulsões não responsivas ao tratamento) 
  • Metilprednisolona: 30 mg/kg/dia (máx 1 g/dia) 6/6 h, por 5 dias. 
  • Transicionar para prednisolona 2 mg/kg (máx 60 mg/dia). 
  • IGIV: 2g/kg – em 48 h ou plasmaférese. 

SEGUNDA LINHA 

  • Anticorpo detectado 
  • Rituximabe após discussão sobre riscos versus benefícios com a família: 750 mg/m2 (máx 1g) dividido em duas doses (intervalo de duas semanas). 
  • Anticorpo não detectado 
  • Sem melhora com a terapia de primeira linha: reconsiderar diagnóstico. 
  • Melhora significante com terapia de primeira linha: observação. 
  • Melhora limitada ou moderada com terapia de primeira linha: discutir se prosseguir ou não com a terapia. 

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Prognóstico 

No estudo realizado em Hong Kong mencionado pela Dra. Karina, a evolução foi favorável em 71% dos casos. 

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Referências bibliográficas: Ícone de seta para baixo
  • COSTA, Karina Nascimento. Encefalite autoimune. In: CONGRESSO BRASILEIRO DE MEDICINA INTENSIVA (CBMI), XXVIII, 2023, Florianópolis/SC 
  • HO, Alvin Chi-Chung et al. Anti-N-methyl-d-aspartate receptor encephalitis in children: Incidence and experience in Hong Kong. Brain Dev., v.40, n.6, p.473-479, 2018. DOI:doi.org/10.1016/j.braindev.2016.01.009