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A hipertensão pulmonar (HP) é classicamente uma condição hemodinâmica e que confere pior prognóstico a inúmeras doenças, sobretudo as doenças do coração esquerdo e as doenças do parênquima pulmonar. Classicamente, essas situações não devem receber tratamento com medicações específicas para a HP. Entretanto, as doenças intersticiais pulmonares parecem demonstrar algum benefício com a terapia inalatória e oral.
Em debate no CHEST 2021 Annual Meeting, trabalhos apresentados recentemente apontam para algum benefício do uso do Sildenafil em pacientes com doenças fibrosantes. O Sildenafil é um inibidor de fosfodiesterase-5 que atua na via do óxido nítrico aumentando sua quantidade na corrente sanguínea. Seus efeitos levam à vasodilatação sobretudo do território vascular pulmonar. Em série de estudos retrospectivos, pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) que fizeram uso do sildenafil apresentaram um aumento de sobrevida média de cerca de 2 anos, o que chamou a atenção dos pesquisadores para algum benefício nessa população. Ainda é cedo para falar em efeitos a longo prazo e o assunto ainda carece de novos estudos.
Outra droga que merece destaque é o treprostinil inalatório. O treprostinil é um análogo de prostaciclina que atua na via da prostaciclina levando à um aumento da vasodilatação na circulação pulmonar. A ação local pela via inalatória favorece áreas mais preservadas e de melhor ventilação. Em estudo recente, o treprostinil aumentou a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos, além de reduzir os níveis de BNP em relação aos pacientes do grupo controle. Já aprovada pelo FDA para uso em doenças intersticiais, a droga ainda não está disponível no Brasil e ainda são necessários mais estudos para fundamentar o uso.
As demais medicações como inibidores de endotelina e o Riociguat não devem ser utilizadas sob o risco de aumento de mortalidade. Além disso, o tratamento de suporte é essencial para o seguimento dos pacientes, como oxigenoterapia domiciliar, reabilitação e vacinação adequada.
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