Cintilografia com pirofosfato e amiloidose por transtirretina - PEBMED

Cintilografia com pirofosfato e amiloidose por transtirretina

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A amiloidose por transtirretina (TTR), causa de insuficiência cardíaca (IC), vem sendo cada vez mais reconhecida na prática clínica. Seu diagnóstico é baseado no quadro clínico e alterações em exames de imagem. Um dos meios para confirmação do diagnóstico é a partir da cintilografia com pirofosfato (um marcador ósseo), com avaliação qualitativa da captação do marcador no coração em comparação à captação na costela (escore de Perugini), que tem excelente sensibilidade e especificidade. Recentemente foi feito um estudo para avaliar se a captação do marcador avaliada de forma quantitativa teria correlação com o diagnóstico e o prognóstico da doença.

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Cintilografia com pirofosfato e amiloidose por transtirretina

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Características do estudo

Foi um estudo de coorte retrospectiva com pacientes que realizaram a cintilografia com pirofosfato entre 2016 e 2019. Os critérios diagnósticos eram: biópsia endomiocárdica positiva; presença de mutação genética documentada associada a aumento da massa do ventrículo esquerdo (VE), hipertrofia de parede ventricular ou evidência clínica de IC na ausência de alteração dos plasmócitos; relação da captação do pirofosfato no coração em relação ao pulmão contralateral (relação C/PC) aumentada. Os pacientes que realizaram o exame no período e não tinham os critérios diagnósticos formaram o grupo controle.

A avaliação da cintilografia consistiu da análise qualitativa, pelo score de Perugini, avaliação quantitativa (relação C/PC), interpretação visual do SPECT, intensidade da atividade cardíaca de pirofosfato (ACP) e o volume de miocárdio acometido (VMA). A análise primária foi a acurácia diagnóstica para amiloidose TTR e a secundária foi a correlação com a fração de ejeção (FE) e a massa do VE, avaliados pelo ecocardiograma. O desfecho primário foi a combinação de morte cardiovascular e hospitalização por IC.

No período do estudo, 134 pacientes realizaram a cintilografia e o diagnóstico foi confirmado em 43 (34%). Esses pacientes eram mais velhos (79,3 x 70,6, p < 0,001) e tinham menos diabetes (9,1% x 25%, p=0,035) que os pacientes sem critérios diagnósticos. A FEVE era semelhante (49 x 52,5), porém a prevalência da espessura da parede ventricular era maior (63,6% x 22,5%) no grupo com amiloidose.

Em relação ao diagnóstico, a melhor acurácia foi da ACP, que foi melhor que a interpretação clínica e que o score de Perugini. A relação C/PC foi semelhante a ACP, assim como a interpretação visual do SPECT, sendo que esta também foi superior a interpretação clínica. É importante ressaltar que a variabilidade inter-observador na análise da ACP e do VMA foi muito baixa.

Nos pacientes com diagnóstico confirmado, não houve correlação entre a relação C/PC e o score de Perugini com a FEVE e houve correlação moderada entre a ACP e FEVE e o VMA e FEVE. Maior ACP e VMA foram associados a espessura moderada ou importante da parede do VE e, também, a maior probabilidade de ter FEVE reduzida (< 50%).

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Durante o tempo médio de seguimento de 1,2 anos 18,2% dos pacientes com amiloidose TTR foram a óbito e 31,8% foram internados por IC descompensada. Maior ACP e VMA foram associados a maior chance de hospitalização por IC e não houve relação da interpretação clínica, score de Perugini e relação C/PC com o desfecho primário ou seus componentes.

Mensagem final

Esse estudo, apesar de pequeno e retrospectivo, mostrou maior acurácia diagnóstica da avaliação quantitativa pela cintilografia, quando comparada a avaliação clínica e score qualitativo. Além disso, houve correlação da avaliação quantitativa com a ocorrência de internações por IC. Baseado nesses achados, pode ser que a avaliação quantitativa da captação de pirofosfato na cintilografia possa servir como marcador de gravidade nos pacientes com amiloidose e, até mesmo, como um método não invasivo para seguimento, com avaliação de progressão de doença e resposta ao tratamento nesses doentes. Porém, ainda são necessários estudos maiores e prospectivos para confirmar esses achados.

Autor(a):

Referências bibliográficas:

  • Miller RJH, Cadet S, Mah D, et al. Diagnostic and prognostic value of Technetium-99m pyrophosphate uptake quantitation for transthyretin cardiac amyloidosis. J. Nucl. Cardiol. (2021). doi: 10.1007/s12350-021-02563-4

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