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Classificação das cefaleias trigêmino autonômicas

Tempo de leitura: 8 minutos.

As cefaleias trigêmino autonômicas formam um grupo de cefaleias que tem como características comuns, além da dor, sinais autonômicos. Como exemplos de sinais autonômicos podemos citar: injeção conjuntival, epífora, rinorreia, congestão nasal, hipersudorese frontal e facial, miose e ptose.

Entre os exemplos de cefaleias trigêmino autonomias podemos citar: cefaleia em salvas, cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com lacrimejamento e injeção conjuntival (SUNCT), cefaleia neuralgiforme unilateral com sintomas autonômicos faciais (SUNA) e hemicrania paroxística.

São muito similares umas as outras no que diz respeito aos sintomas, podendo até em clínicos menos experientes causar uma certa dificuldade no diagnóstico. Mas há características que servem para diferenciarmos cada tipo entre si, que são a frequência e duração das crises, e também a resposta especifica ao tratamento proposto. Nelas devemos focar para um melhor diagnóstico e consequente melhor tratamento.

Iremos nesse artigo abordá-las de forma em separado, falando de cada uma e seus critérios de definição de acordo com a ultima classificação internacional das cefaleias (3 edição beta). Colocarei como ponto de atenção no fim de cada uma a frequência e duração esperada de cada uma das crises.

1) Cefaleia em Salvas

Um dos tipos de dores mais intensas na pratica clínica. Ocorrem em séries, durando semanas ou meses (daí o nome períodos de salvas) separadas por períodos sem crises que podem durar meses ou anos, com 10% dos doentes não tendo período de remissão se classificando com cefaleia em salvas crônica.

Geralmente em pontadas ou latejante, unilateral, mais comum no sexo masculino com uma proporção de 3:1 do sexo feminino e o início ocorre geralmente entre 20 a 40 anos. Entre os fatores desencadeantes comuns estão o álcool e fumo e ocorre preferencialmente na madrugada, complicando ainda mais a qualidade de vida dos pacientes.

Com relação ao tratamento temos especialmente o abortivo para as crises usando oxigenioterapia nasal e sumatriptano subcutâneo ou nasal e o profilático para prevenir as novas crises com medicações como: verapamil, ácido valproico, topiramato, entre outras.

Critérios diagnósticos de cefaleia em salvas:

A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D.
B. Dor forte ou muito forte, unilateral, supraorbitária e/ou temporal com duração de 15-180 minutos (quando não tratada).
C. Um dos dois ou ambos os seguintes:

1. Pelo menos um dos seguintes sintomas ou sinais ipsilaterais à cefaleia:
a) hiperemia conjuntival /ou lacrimejo
b) congestão nasal ou rinorreia
c) edema da pálpebra
d) sudorese facial e da região frontal
e) rubor facial e da região frontal
f) sensação de ouvido cheio
g) miose e/ou ptose

2. sensação de inquietação ou agitação

D. As crises têm uma frequência de uma, em cada dois dias, a oito por dia, durante mais de metade do tempo em que a perturbação está ativa.
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.

Podemos e devemos também classificar as cefaleias em salvas de acordo com a presença de períodos de remissão.

1) Critérios diagnósticos de cefaleia em salvas episódica:

A. Crises que cumpram os critérios diagnósticos de cefaleia em salvas e;
B. Pelo menos dois períodos de salvas com duração de 7 dias a um ano (quando não tratados) e separados por períodos de remissão livres de dor ≥ 1 mês.

2) Critérios diagnósticos de cefaleia em salvas crônica:

A. Crises que cumpram os critérios diagnósticos de cefaleia em salvas e;
B. Que ocorram sem um período de remissão, ou com remissões com duração inferior a 1 mês, durante pelo menos 1 ano.

Importante: crises duram de 15 a 180 minutos se não tratadas e com a frequência de 1 crise a cada dois dias até 8 crises por dia quando a pertubação está ativa.

LEIA MAIS: Estimulação medular para dores crônicas – quais as principais complicações?

2) SUNCT

Outro tipo de cefaleia trigêmino autonômica, porém com características de duração diferente. Também é uma cefaleia que predomina no sexo masculino, mas com menor proporção 2:1. Pode ser desencadeada por mastigação, escavaço de dentes e até mesmo vento tocando na face. Porém, geralmente desencadeada sem período refratário, ao contrário do que ocorre com a neuralgia trigeminal.

Responde mal a maioria das medicações, sendo a de primeira escolha a lamotrigina. Os bloqueios na face não aliviam a dor e em casos de dores refratárias a medicações, pode-se optar por técnicas cirúrgicas como estimulação do hipotalamo, microcompressão transcutânea do gânglio de gasser, rizotomia por radiofrequencai e radiocirurgia.

Critérios diagnóstico de SUNCT:

A. Pelo menos 20 crises que cumpram os critérios B-D.
B. Cefaleia moderada a grave, unilateral, com distribuição orbitária, supraorbitária, temporal e/ou outra trigeminal, durando 1-600 segundos, ocorrendo como “pontada” única, séries de “pontadas” ou padrão de “dente de serra”.
C. Pelo menos um dos seguintes sintomas ou sinais autonômicos cranianos, ipsilaterais à dor:

1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejo
2. congestão nasal e/ou rinorreia
3. edema da pálpebra
4. sudorese facial e da região frontal
5. rubor facial e da região frontal
6. sensação de ouvido cheio
7. miose e/ou ptose

D. As crises têm uma frequência de, pelo menos, uma por dia, durante mais de metade do tempo em que a perturbação está ativa.
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.

Associados a esses critérios expostos à existência de hiperemia conjuntival e de lacrimejamento.

Podemos, assim como na cefaleia em salvas, dividir em SUNCT episódica ou crônica, sendo a diferença entre elas que na episódica há entre 2 períodos de crises um intervalo igual ou maior que um mês sem crises, enquanto na crônica esse intervalo não existe ou é menor que um mês.

Importante: crises duram de 1 a 600 segundos se não tratadas.

LEIA MAIS: Fatores de risco para o AVCh recorrente

3) SUNA

De características muito parecidas com a SUNCT, na verdade a última classificação coloca tanto a SUNCT com a SUNA como subtipos das cefaleias de curta duração unilateral neuralgiforme.

A grande diferença entre as duas é que, após cumprir os critérios comuns, a SUNCT precisa ter os dois componentes: injeção conjuntival e lacrimejamento, enquanto a SUNA somente pode ter um ou o outro desses dois critérios. No demais são muito parecidas em distribuição e características clínicas, com ausência de resposta a bloqueios anestésicos também e a maioria dos medicamentos usados, tendo alguma resposta para gabapentina e topiramato.

Critérios diagnóstico de SUNA:

A. Pelo menos 20 crises que cumpram os critérios B-D.
B. Cefaleia moderada a grave, unilateral, com distribuição orbitária, supraorbitária, temporal e/ou outra trigeminal, durando 1-600 segundos, ocorrendo como “pontada” única, séries de “pontadas” ou padrão de “dente de serra”.
C. Pelo menos um dos seguintes sintomas ou sinais autonômicos cranianos, ipsilaterais à dor:

1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejo
3. congestão nasal e/ou rinorreia
3. edema da pálpebra
4. sudorese facial e da região frontal
5. rubor facial e da região frontal
6. sensação de ouvido cheio
7. miose e/ou ptose

D. As crises têm uma frequência de, pelo menos, uma por dia, durante mais de metade do tempo em que a perturbação está ativa.
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.

Associados a esses critérios expostos apenas um ou nenhum dos sinais de hiperemia conjuntival ou lacrimejamento.

Também podemos dividir entre as formas episódicas e crônicas, sendo a diferença entre elas que na episódica entre 2 períodos de crises há um intervalo igual ou maior que um mês sem crises, enquanto na crônica esse intervalo não existe ou é menor que um mês.

Importante: assim como na SUNCT as crises duram de 1 a 600 segundos se não tratadas.

LEIA MAIS: Taxonomia – que tal falarmos a mesma língua quando tratamos a dor?

4) Hemicrania Paroxística

Tipo de cefaleia trigêmino autonômica rara, de inicio geralmente na idade adulta e diferentemente das outras citadas anteriormente, não há uma predomínio no sexo masculino. Outra característica muito importante sobre a hemicrania paroxístico é a de que ela é extremamente sensível a indometacina. Quando não há resposta a indometacina, devemos reavaliar o diagnóstico de hemicrania paroxística.

Critérios de diagnóstico:

A. Pelo menos 20 crises que cumpram os critérios de B a E.
B. Dor grave, unilateral orbitária, supraorbitária e/ou temporal com duração de 2 a 30 minutos.
C. Pelo menos, um dos seguintes sintomas ou sinais ipsilaterais à dor:

1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejo
4. congestão nasal e/ou rinorreia
3. edema da pálpebra
4. sudorese facial e da fronte
5. rubor facial e da região frontal
6. sensação de ouvido cheio
7. miose e/ou ptose

D. As crises têm uma frequência superior a 5 por dia, mais de metade do tempo.
E. As crises previnem-se de forma absoluta por doses tera- pêuticas de indometacina.
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.

Com relação a diferença entre as formas episódica e crônica usamos o critérios de que a episódica apresenta pelo menos 2 períodos com duração de 7 dias a 1 ano (quando não tratados) e separados por períodos de remissão sem dor ≥ 1 mês, enquanto a crônica não apresenta remissão nesse mesmo período de tempo , ou a remissão é menor que um mês.

Importante: crises duram de 2 a 30 minutos se não tratadas.

5) Hemicrânia contínua

As cefaleias do tipo hemicrania contínua são outro tipo de cefaleia trigêmino autonômicas. Uma das características que a difere dos outros tipos é o fato de sua duração ser prolongada, contrastando com as outras de duração curta. Muitas vezes nesse tipo de cefaleias são observadas fotofobia e fonofobia, características típicas de migrânea.

Assim como na hemicrania paroxística, há uma resposta dramática a indometacina e tem seus subtipos remitente e não-remitente, sendo bom lembrar que a maioria dos pacientes com esse diagnóstico já evoluem desde o início na forma não-remitente.

Critérios de diagnóstico:

A. Cefaleia unilateral que preencha os critérios B-D.
B. Presente por > 3 meses, com exacerbações de intensidade moderada ou mais elevada.
C. Um ou dois dos seguintes:

1. Pelo menos um dos seguintes sintomas ou sinais ipsilaterais à dor de cabeça:
a) hiperemia conjuntival e/ou lacrimejo
b) congestão nasal e/ou rinorreia
c) edema da pálpebra
d) sudorese facial e da região frontal
e) rubor facial e da região frontal
f) sensação de ouvido cheio
g) miose e/ou ptose

2. Sensação de inquietação ou agitação ou agravamento da dor pelo movimento.

D. Responde de forma absoluta a doses terapêuticas de indometacina.
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD – 3 beta.

1) Critérios de diagnóstico da hemicrania contínua remitente

A. Cefaleia que preencha os critérios de hemicrânia contínua e o critério B abaixo.
B. A cefaleia não é diária ou contínua, mas interrompida por períodos de remissão de ≥1 dia, sem tratamento.

2) Critérios de diagnóstico da hemicrania contínua não-remitente

A. Cefaleia que preencha os critérios de 3.4 hemicrânia contínua e o critério B abaixo.
B. A cefaleia é diária e contínua, durante pelo menos 1 ano, sem períodos de remissão ≥1 dia.

6) Cefaleia trigêmino autonômica provável

A classificação internacional das cefaleias ainda coloca como possibilidade a cefaleia trigêmino autonômica provável. Nesse item, as cefaleias são de um tipo que se acredita ser trigêmino autonomias por características próprias desse grupo, mas que não apresentam uma das características necessárias para cumprir os critérios diagnósticos e ao mesmo tempo não preenchem todos os critérios para outro tipo. Sendo necessária essa associação para fazermos esse diagnóstico.

Quadro comparativo entre as cefaleias trigêmino autonômicas de acordo com o tempo de duração:

Tipo de Cefaleia

Duração

SUNCT e SUNA

até 10 minutos

Hemicrania Paroxística

2 a 30 minutos

Salvas

15 a 180 minutos

Hemicrania Continua

Persistente

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Autor:

Franklin Reis

Neurocirurgião ⦁ Especialista em Dor pela FMUSP-SP

Referências:

  • Classificação internacional das Cefaleias – 3 Edicao beta.
  • Tratado de Dor . Publicação da Sociedade Brasileira para o estudo da dor. Atheneu.2017.
  • May A. Cluster headache: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet 2005;366:843–55.

Um comentário

  1. ichiel raicher

    hipoteses e como tratar cefaleia c/ score 8 sem que a paciente apresente fator desencadeante, exs laboratoriais negativos, só menpausa

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