Classificação, diagnóstico e tratamento doenças císticas renais - PEBMED

Classificação, diagnóstico e tratamento doenças císticas renais

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Cistos Renais são dilatações de segmentos tubulares renais, que apresentam uma fina camada de células epiteliais recobrindo, são preenchidos por líquido claro e podem ou não se abrir para ducto coletor, glomérulos e cálices.

Representação gráfica de um rim humano que pode ser afetada por doenças renais císticas

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Qual a diferença entre rins policísticos e rins multicísticos?

Os rins policísticos apresentam múltiplos cistos em seu parênquima e mantêm o aspecto reniforme. Diferentemente, rins multicísticos são displásicos e perdem sua configuração anatômica devido a presença dos cistos.

Quais são as principais doenças renais císticas?

Elas se dividem em genéticas:

  • Doença renal policística autossômica dominante;
  • Doença renal policística autossômica recessiva;
  • Doenças multissistêmicas: Von Hippel Lindau, esclerose tuberosa;
  • Nefronoftise juvenil;
  • Nefrose congênita autossômica recessiva;
  • Doença glomerulocística hipoplásica familiar;
  • Doença medular cística.

E adquiridas:

  • Cistos simples;
  • Cisto multilocular benigno;
  • Divertículo calicial;
  • Doença renal cística adquirida;
  • Doença renal glomerulocística esporádica;
  • Rim multicístico displásico.

Leia também: Mini-rins cultivados em laboratório oferecem pistas para doença renal

Quais são as características da doença renal policística autossômica DOMINANTE (DRPAD)?

É marcada pelo aparecimento de sintomas a partir dos 30-50 anos.

Há, basicamente, presença de cistos em múltiplos órgãos + alterações cardiovasculares:

  • Cistos renais: determinam renomegalia, nefropatia com possibilidade de evolução para DRC, maior tendência para ITUs e formação de cálculos;
  • Demais cistos: prostáticos, hepáticos, pancreáticos, vesícula seminal;
  • Cardíacas: HAS, aneurisma aórtico, prolapso de mitral, insuficiência aórtica, hipertrofia de VE;
  • Vasculares: dissecção (coronária, cervicefálica) e aneurismas (intracranianos, coronários).

Em alguns casos, podem-se observar hérnias (umbilicais, ventrais e inguinais).

Essa doença é resultante da mutação do gene PKD1. Esse gene, conjuntamente ao PKD2, é importante na expressão de proteínas de membrana, mais especificamente, policistinas 1 e 2. A mutação destes genes determina interferência em vias de sinalização, justificando o aparecimento das múltiplos alterações supracitadas.

A mutação do gene PKD1 implica em doença muito mais grave e de menor sobrevida quando comparada a PKD2.

Saiba mais: Covid-19: novo coronavírus pode afetar os rins dos pacientes infectados?

Como é realizado o diagnóstico da DRPAD?

Presença de múltiplos cistos renais + 2 ou mais dos seguintes critérios:

  • 3 ou mais cistos hepáticos;
  • Aneurisma de cerebrais;
  • Cisto de glândula pineal;
  • Cistos em pâncreas/baço/aracnoide.

Quais são as características da doença renal policística autossômica RECESSIVA (DRPAR)?

A grande diferença para DRPAD é o momento de manifestação clínica da doença. A DRPAR é marcada pela precocidade do desenvolvimento dos sintomas, de formar que os cistos renais laterais já estão presentes na fase pré-natal e o paciente evolui bem cedo com DRC.

Neste caso, há mutação do gene PKHD1 produzindo assim alterações na função ciliar. Os órgãos acometidos são: rins, fígado, pâncreas, pulmões.

O oligodrâmnio pode estar também presente o que pode justificar a evolução com hipoplasia pulmonar, causa de morte no primeiro ano de vida. Caso haja sobrevida, 50% dos pacientes evoluirão com DRC.

Associadamente, há fibrose hepática com evolução para cirrose, hipertensão portal e suas implicações.

Como é realizado o diagnóstico de DRPAR?

Presença de rins policísticos + fibrose hepática, sem manifestação nos pais com mais de 30 anos.

E como tratar a DRPAD e DRPAR?

Não há, infelizmente, tratamento específico sendo necessário monitorizar e tratar as complicações.

Como se apresentam os cistos simples?

Os cistos simples, em geral, são únicos porém podem ser múltiplos e bilaterais.

Observa-se maior preocupação com seu diagnóstico e seguimento devido a constatação de sua concomitância à doença neoplásica.

Eles são em sua grande maioria assintomáticos. No entanto, o crescimento dessas estruturas pode determinar massa abdominal com efeito compressivo a tecidos adjacentes, podendo implicar em obstrução pielocalicial e hipertensão. A presença de consequências clínicas ao crescimento da lesão determina necessidade por tratamento definitivo, o que, em geral, é realizado através da punção do cisto seguido por aspiração de conteúdo e injeção de substância esclerosante.

Como é a Classificação de Bosniak e o tratamento adequado para cada grau?

I Sem septos, sem vegetações, paredes finas e lisas, sem captação de contraste. Risco de malignidade: 1,7%. CONSERVADOR!!

Exceto, cistos muito grandes e sintomáticos.

II Há septos bem finos, parede pouco espessa, calcificações finas parietais, sem captação de contraste. Risco de malignidade: 18,5%.
IIF Há maior quantidade de septos finos, calcificação mais nodular. Seguimento ativo.
III Há septos irregulares e espessos, calcificações grosseiras, com captação de contraste. Risco de malignidade: 33%. CIRÚRGICAS
IV Inclui componentes sólidos, bem definidos em seu interior.

Autor(a):

Referências bibliográficas:

  • Wein AJ, et al. Campbell Walsh Urologia. Rio de Janeiro: Elsevier; 2019.
  • Bellucci CHS, et al. Urologia MEDCEL. São Paulo: Medcel; 2019.

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