Pebmed

Cadastre-se grátis
Home / Oncologia / Como diferenciar colangiocarcinoma de doenças benignas do trato biliar?

Como diferenciar colangiocarcinoma de doenças benignas do trato biliar?

Tempo de leitura: 5 minutos.

Esse tumor de nome difícil, nada mais é que o carcinoma das vias biliares. Representando apenas 2% dos tumores e 5 a 30% dos carcinomas hepáticos, o colangiocarcinoma é considerado raro. O diagnóstico, em geral, ocorre aos 70 anos, com faixa etária se estendendo dos 50 aos 70 anos. A presença de fatores de risco, no entanto, antecipa sua ocorrência em 20 anos, como nos casos de colangite esclerosante primária e cistos de colédoco.

Fatores de risco para colangiocarcinoma

Podemos relacionar fatores que promovem inflamação crônica e proliferação do epitélio biliar a longo prazo, a saber:

Fibrose hepática congênita Doença de Caroli Colelitíase
Parasitoses Tifo fecal Colangite esclerosante
Metildopa Isoniazida Asbesto
Pílula anticoncepcional Tabagismo Radiocontraste
Diabetes Obesidade HIV
Cirrose Doença hepática alcoólica Hepatite C
Papilomatose múltipla biliar Síndrome de Lynch Cistos de colédoco

Patologia

Considera-se a existência de dois precursores para o colangiocarcinoma. A neoplasia intraepitelial e a neoplasia papilar intraductal, esta a semelhança da sua homóloga pancreática. A primeira, mais comum, é classificada de acordo com extensão da atipia celular.

95% das lesões são adenocarcinomas e apenas 5% incluem demais tipos tumorais, como leiomiossarcomas, tumores microepidermoides, carcinoides, rabdomiossarcoma, câncer de células granulares.

Os adenocarcinomas podem ser classificados em:

  • Nodular: É uma lesão anular esclerosante, altamente invasiva, com baixas taxas de cura. O diagnóstico tardio contribui para esse prognóstico ruim.
  • Papilar: É o tipo mais raro dentre eles. Causam obstrução precoce nos ductos biliares. Apresentam as maiores taxas de ressecção e cura.
  • Difuso: Está associado com a colangite esclerosante, apresentando crescimento parietal e maior reação desmoblástica.

A maior parte das lesões são localizadas no colédoco (33 – 40%), seguido pelo ducto hepático comum (30-32%) e pela confluência dos hepáticos e cístico.

Eles podem ser estudados como:

  • Terço superior (55% casos) = entre ducto cístico e fígado;
  • Terço médio (15% casos) = entre dueto cístico e pâncreas;
  • Terço inferior (20% casos) = entre pâncreas e a papila.

Ou também como:

  • Intrahepático;
  • Extrahepático: perihilar e distal.
  • Klatskin: tumores da confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo;

Pode acontecer disseminação linfática, além da sanguínea e por contiguidade. O padrão das metástases linfonodais parece diferenciar de acordo com a localização da lesão. Por exemplo, quando no terço superior, localizam-se ao longo da artéria hepática. No terço médio, próximos a artéria mesentérica superior ou para-aórticos. No terço inferior, ao redor da cabeça do pâncreas.

Diagnóstico

EMAGRECIMENTO + COLESTASE + DOR ABDOMINAL

A febre, menos comum, também pode acontecer. A colangite não é muito frequente, a não ser após a realização de procedimentos endoscópicos. Esses sintomas são muito frequentes em pacientes com esse diagnóstico, entretanto são também vistas no tumor pancreático e, também, em doenças benignas.

Apoiados na clínica, devem ser utilizados métodos de imagem.

  • Ultrassonografia = é muito sensível, sendo o primeiro exame a ser realizado na pesquisa de pacientes com suspeita clínica. Busca-se com ele não só a presença de dilatação em vias biliares bem como sua localização. Presença de dilatação de mais de 6 mm e ausência de litíase são sinais indiretos da presença de obstrução por doença neoplásica. A realização do USG com doppler permite avaliar presença de trombose portal, compressão e invasão tumoral. Atente-se para os tumores peri-hilares e extra-hepáticos que podem não ser detectados.
  • Tomografia = é útil para tumores intra-hepáticos = presença de dilatação ductal em ambos os lobos hepáticos + vesícula contraída + união dos ductos hepáticos direito e esquerdo + espessamento da parede. Tumores de ducto cístico = vesícula distendida. Tumores periampulares = vesícula biliar distendida + dilatação dos ductos intra e extra hepáticos. Infelizmente, a tomografia é limitada para avaliação de doença extranodal.
  • Colangioressonância = é ótima ferramenta na avaliação pré-operatória do câncer do trato biliar, permitindo reconstruções tridimensionais. Oferece informações sobre extensão da doença e ressecabilidade. Tem substituído a CPRE.

Há ainda PET scan na avaliação de metástases nodais. Além de CPRE, USG endoscópica e videolaparoscopia diagnóstica que permitiriam biópsias das lesões.

O diagnóstico histopatológico é difícil de ser obtido, não sendo essencial para ressecção nem tampouco para adoção de terapia paliativa. Pode ter algum valor na melhor indicação de quimioterapia e radioterapia. Os marcadores CEA e Ca 19.9 devem ser dosados ao diagnóstico e, posteriormente, adotada dosagem seriada para avaliação prognóstica.

Estadiamento

O estadiamento é de acordo com a escala TNM. Para todos, TX significa que não se pode avaliar o tumor primário, NX a invasão linfonodal e MX a r presença de metástases. Diferentemente, a ausência de evidência após avaliação, traz estadiamento To, No e Mo.

Para colangiocarcinoma intra-hepáticos:

Há também a classificação de Bismuth e Corlette para o tumor de Klatskin, com localização da lesão:
( I ) Abaixo da confluência com livre fluxo entre os canais direito e esquerdo;
( II ) Na confluência, evoluindo com obstrução, porém não há acometimento superior dos ramos;
( III ) A Na confluência + ramo principal direito;
B Na confluência + ramo principal esquerdo
( IV ) Em ambos os ramos principais e secundários / tumores multicêntricos.

Tratamento

A ressecção ainda é o melhor tratamento. As taxas de ressecabilidade para colangiocarcinomas distais é de 91%, intra-hepáticos 60% e os peri-hilares 56%. Deve ser considerado, no entanto, a conveniência cirúrgica de acordo com o perfomance status dos pacientes.

A presença de um desses critérios que seguem, contra-indicam cirurgia

  • Atrofia lobar com envolvimento contralateral veia porta e artéria hepática;
  • Atrofia lobar com envolvimento contralateral dos canalículos biliares secundários;
  • Envolvimento ou oclusão da porta proximal à sia bifurcação;
  • Envolvimento linfonodal externamente ao pedículo;
  • Metástases;
  • Extensão ductal segmentar unilateral com envolvimento contralateral vascular;
  • Extensão ductal intra-hepática bilateral para canalículos biliares secundários ou bilaterais;
  • Extensão biliar do tumor no interior do fígado.

Quando optado pela realização de cirurgia deve-se ter como objetivo: ressecar com margem (definida de 5 mm), restabelecer o fluxo biliar e preservar superfície hepática. Para cada tipo de colangiocarcinoma, tem-se uma técnica cirúrgica.

Para klatskin:

  • I e ii: ressecção local da vesícula biliar, ducto hepático direito e esquerdo, ducto hepático comum + linfadenectomia + hepaticojejunostomia em y de roux;
  • Iiia: hepatectomia direita estendida (segmentos iv, v, vi, vii, viii, i);
  • Iiib: hepatectomia esquerda;
  • Lesões irressecáveis: derivação interna (segmento iii + ou – v).
    Para 1/3 inferior:
  • Lesões ressecáveis: whipple;
  • Lesões irressecáveis: anastomose biliodigestiva + gastroenteroanastomose.

Atenção, condutas consideradas padrão são questionadas a não ser feitas de forma sistemática, mas após criteriosa avaliação de sua localização e extensão tumoral.

A drenagem biliar pré-operatória aumenta o risco de bacterobilia e infecção pós-operatória, de forma que deve ser feita mediante presença de colangite e seus sintomas, quando a cirurgia ainda for demorar para acontecer.

Para tumores estágio IV do TNM, deve-se realizar paliação ou ressecção hepática ampliada. Pode-se proceder com embolização da porta, com vistas a induzir hipertrofia lobar antes da ressecção.

Como parte de uma conduta racionalmente adotada, deve-se seguir os passos abaixo:

✔️ Faça uma boa tomografia (ou ressonância) + colangioressonância
✔️ Drene o lado que vai ficar
✔️ Embolize a porta, caso necessário
✔️ Não recue se houver invasão vascular, mas com bom fígado e bom PS
✔️ Chame o cirurgião vascular
✔️ Faça videolaparoscopia diagnóstica
✔️ Garanta margem livre e linfadenectomia a D2
✔️ Culture a bile e realize antibioticoterapia terapêutica.

É adotada mediante presença de doença residual, microscópica ou macroscópica, após ressecção. Pode também ser realizada em casos de doença irressecável cirurgicamente ou recorrente. Quando isolada, não altera prognóstico.Radioterapia

Quimioterapia

Quando realizada como adjuvante ao tratamento cirúrgico, é associada a radioterapia. Ideal em pacientes com margens comprometidas microscopicamente e com linfonodos comprometidos. A maioria usa 5-FU com ou sem gencitabina, cisplatina e doxorrubicina.

Radioterapia

É adotada mediante presença de doença residual, microscópica ou macroscópica, após ressecção. Pode também ser realizada em casos de doença irressecável cirurgicamente ou recorrente. Quando isolada, não altera prognóstico.

Neoadjuvância

Tem se tornado opção para a maioria dos tratamentos oncológicos.

Paliação

Quem são os pacientes consideráveis elegíveis para realização de PALIAÇÃO:

  • Doença residual macro ou microscópica após ressecção;
  • Pacientes considerados inoperáveis logo na apresentação inicial;
  • Doença localmente avançada;
  • Doença local recorrente após tratamento potencialmente curativo;
  • Metástases.

Leia mais: Hepatocarcinoma: veja as novas diretrizes para rastreio, diagnóstico e tratamento

Ao se instituir tratamento paliativo, tem-se coo objetivo: promover drenagem biliar; preservar o funcionamento hepático e evitar colangite, através de: drenagem, próteses, suporte clínico ou drenagem cirúrgica.

Prognóstico

Os fatores que influenciam no prognóstico são:

Nível de fosfatase alcalina Dor abdominal Icterícia
Sexo Tipo e grau do tumor Metástases
Extensão transmural para vesícula Bilirrubina > 10 mg/dl Invasão vascular
Invasão perineural Margens livres Ressecção curativa

É médico e também quer ser colunista do Portal da PEBMED? Inscreva-se aqui!

Autor:

Referências:

  • Figueiredo e, monteiro m, ferreira a. Tratado de oncologia; 2013. Revinter.
  • Valle jw et al. Biliary cancer: esmo clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of oncology 27; 2016. V28-v37.
  • Khan sa et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of cholangiocarcinoma: an update. Gut; 2012. 61: 1657-1669.

Deixe uma resposta

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *

Esse site utiliza o Akismet para reduzir spam. Aprenda como seus dados de comentários são processados.

Esse site utiliza cookies. Para saber mais sobre como usamos cookies, consulte nossa política.