Como diferenciar doenças inflamatórias desmielinizantes em crianças por exames de imagem?

“Crianças não são adultos em miniatura”. Devemos nos lembrar disso na avaliação das doenças desmielinizantes na pediatria. Saiba mais.

“Crianças não são adultos em miniatura”. Essa frase frequentemente repetida no curso de pediatria não acontece por acaso. E devemos nos lembrar disso na avaliação das doenças desmielinizantes na pediatria. É necessário considerar que apesar das doenças terem a mesma nomenclatura que nos adultos, a frequência é diferente e o aspecto de imagem na ressonância magnética pode ser crucial para definir o diagnóstico.

Uma afecção comum na infância é a encefalomielite disseminada aguda, mais conhecida como ADEM, sendo uma síndrome desmielinizante que cursa com encefalopatia associada a algum outro déficit neurológico. Usualmente afeta o córtex, assim como forma lesões com aspecto tumefativo e algodonoso nas porções profundas do cérebro, incluindo a região dos núcleos da base e região do tronco cerebral e cerebelo. O processo clássico é antecedido por um processo infeccioso ou quadro vacinal. 

Saiba mais: Diagnóstico de mieloma múltiplo: o papel dos exames de imagem

desmielinizantes

Os diagnósticos

Um ponto comum de confusão é o diagnóstico diferencial entre ADEM e esclerose múltipla (EM). Uma síndrome neurológica com sinais e sintomas que não é acompanhada de encefalite, com alteração do estado mental e possíveis crises convulsivas, não deve ser chamada de ADEM, e a possibilidade de EM deve ser investigada. Os critérios diagnósticos da EM na infância também utilizam a disseminação no tempo e no espaço assim como a presença de bandas oligoclonais no líquor. Porém, na infância, um primeiro episódio de ADEM seguido de um episódio de acometimento neurológico sem encefalopatia, com surgimento de lesões novas e caraterísticas na ressonância de crânio pode definir o diagnóstico de EM.

O que tem sido recentemente descrito é a associação da representação clínica e radiológica de ADEM com a presença do auto anticorpo contra a glicoproteína da mielina (anti-MOG), configurando a MOGAD. Sendo assim, o ADEM multifásico (novo episódio depois de 3 meses do primeiro) pode estar associado a essa persistência do anticorpo ou ao seu reaparecimento após outro gatilho infeccioso, o que acontece em até 30% dos casos iniciais. E devemos considerar que se um segundo episódio de surto com sintomas neurológicos for acompanhado de encefalopatia após 3 meses o primeiro evento pode configurar ADEM multifásico, e portanto, a retestagem do anti-MOG pode ser necessária devido ao seu reaparecimento ou ao não desaparecimento.

A MOGAD está associada a um padrão de mielite extensa e que deve ser diferenciada de outra doença inflamatória imunomediada, a neuromielite óptica (NMO), sendo esta última bastante rara em crianças. No entanto, o diagnóstico da NMO pode ser confirmado com a presença do auto anticorpo contra o canal de água Aquaporina-4 (anti-AQP4). A MOGAD habitualmente afeta o cone medular e tem o sinal do H, onde o H medular fica mais brilhante que o habitual nas sequências T2, ao passo que na NMO as mielites são extensas e predominantemente localizadas ao redor do canal central.

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A MOGAD também pode causar neurite óptica (NO) extensa intra-orbitária, e pode ser difícil do diagnóstico diferencial com a NO causada pela NMO, sendo esta última em geral mais grave e acometendo extensas porções proximais dos nervos ópticos, incluindo o quiasma óptico.

Considerações

Portanto, as principais doenças desmielinizantes da infância aparecem em frequência diferente que na fase adulta e devemos usar critérios clínicos, radiológicos e imunológicos para estabelecer esse diagnóstico diferencial.

Nesse vídeo você vai aprender como diferenciar doenças inflamatórias desmielinizantes em crianças por exames de imagem

Referências bibliográficas:

  • Fadda G, Armangue T, Hacohen Y et al. Paediatric multiple sclerosis and antibody-associated demyelination: clinical, imaging and biological considerations for diagnosis and care. Lancet Neurol 2021;20:136-49. doi10.1016/S1474-4422(20)30432-4
  • Pohl D, Alper G, Van Haren K et al. Acute disseminated encephalomyelitis. Updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology 2016;87(Suppl2):S38-S45. doi10.1212/WNL.0000000000002825

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