A doença intersticial pulmonar (DIP) associada à esclerose sistêmica (ES), além de relativamente muito frequente, é atualmente a principal causa de morte relacionada à doença. Cerca de 50% dos pacientes com ES apresentam alterações na TC de tórax de alta resolução no momento do diagnóstico, mas apenas uma parcela menor apresentam distúrbios restritivos graves.
Os guidelines mais recentes sobre o tratamento e seguimento da ES englobaram os aspectos farmacológicos do tratamento das manifestações, mas um consenso multidisciplinar é necessário para melhorar a abordagem desses pacientes.
Doença intersticial pulmonar associada à esclerose sistêmica
Devido à existência de diversos protocolos de avaliação e tratamento descritos na literatura, especialistas de diferentes centros na Europa realizaram um consenso multidisciplinar baseado em evidências na tentativa de facilitar o reconhecimento e tratamento precoce da DIP-ES.
Os autores dividiram as recomendações em 6 domínios (fatores de risco, rastreamento, diagnóstico e avaliação de gravidade, tratamento inicial e opções, progressão de doença, escalonamento do tratamento), que serão resumidos a seguir.
Fatores de risco
Fatores que aumentam a probabilidade de DIP-ES:
- Anticorpos antitopoisomerase I;
- Esclerose sistêmica forma difusa;
- Sintomas respiratórios;
- Homens;
- Herança africana e indígena americano.
Fatores que diminuem a probabilidade de DIP-ES:
- Anticorpos anticentrômero: diminui a probabilidade de DIP.
Rastreamento
- Todos os pacientes com ES devem ser rastreados para DIP;
- A frequência deve ser baseada no risco de DIP (geralmente anualmente);
- Tosse e/ou dispneia, além de alterações na ausculta (p.e. crepitações), devem chamar a atenção para a presença de DIP-ES;
- Prova de função pulmonar (com medida da DLCO) deve ser realizado no baseline e regularmente;
- Todos os pacientes devem realizar uma TC de tórax de alta resolução (TCAR) no baseline. A repetição deve ser baseada no surgimento de sintomas e na alteração da prova de função pulmonar.
Diagnóstico e avaliação de gravidade
- A principal ferramenta diagnóstica utilizada no diagnóstico da DIP-ES é a TCAR;
- A presença de sintomas clínicos suporta o diagnóstico de DIP;
- A prova de função pulmonar com medida da DLCO é uma ferramenta que suporta o diagnóstico de DIP;
Ferramentas para avaliar gravidade:
- Padrão e extensão do acometimento na TCAR;
- Prova de função pulmonar alterada;
- CVF reduzida (<70% do predito) ou redução em relação ao baseline (queda >10%);
- DLCO reduzida (<60% do predito) ou redução em relação ao baseline (queda >15%).
Sintomas que sugerem maior gravidade:
- Dispneia;
- Redução no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M);
- Dessaturação na oximetria de pulso (em repouso ou induzida por exercício);
- Redução na qualidade de vida.
Tratamento inicial e opções
- Nem todos os pacientes com DIP-ES necessitam de tratamento. Nesses casos, o seguimento tem que ser realizado mais amiúde;
- Todos os pacientes com doença grave devem receber tratamento farmacológico.
Opções terapêuticas iniciais:
- Micofenolato mofetil;
- Ciclofosfamida;
- Nintendanibe;
- Monoterapia com corticoide não deve ser considerada.
Progressão de doença
Opções utilizadas na avaliação de progressão de doença: CVF, DLCO, TCAR, piora dos sintomas.
Escalonamento do tratamento
Pacientes com progressão da doença ou resposta inadequada devem ser considerados para escalonamento do tratamento. Opções consideradas eficazes e utilizadas na prática clínica:
- Micofenolato mofetil;
- Ciclofosfamida;
- Nintendanibe;
- Rituximabe (opção em potencial);
- Transplante autólogo de células hematopoiéticas (respeitadas as indicações e contraindicações);
- Transplante pulmonar para doença muito avançada (pulmão-coração se presença de hipertensão pulmonar associada).
Referência bibliográfica:
- Hoffman-Vold A-M, Maher TM, Philpot EE, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheumatol 2020;doi:10.1016/S2665-9913(19)30144-4.
19 mar. 2024 
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