Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre a triagem da Doença de von Willebrand em meninas com sangramento menstrual intenso. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos a apresentação clínica e abordagem diagnóstica.
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Apresentação clínica da Doença de von Willebrand
Anamnese
Quadro Clínico:
- A maioria dos pacientes tem pequena redução dos níveis do fator, resultando em manifestações clínicas leves.
- A hemostasia primária é a mais afetada, o que leva a ocorrência principalmente de sangramentos cutâneos e mucosos mais prolongados (incluindo orofaríngeo, gastrointestinal e uterino).
- A exceção é o tipo 2, no qual há um defeito qualitativo no fator de von Willebrand que afeta sua ligação ao fator VIII. Nesses casos, as manifestações se devem a baixa atividade do fator VIII e mimetizam a hemofilia (exemplos: músculos, tecido subcutâneo, articulações), ocorrendo em faixas etárias mais jovens.
- Na doença tipo 3, subtipo mais grave, os sangramentos costumam ser mais precoces (exemplos: durante circuncisão, quando a criança começa a engatinhar) e mais significativos.
Fatores de risco: História familiar positiva.
Exame Físico
Podem ser observados epistaxe prolongada (mais de 10 minutos), gengivorragia com o desenvolvimento da dentição, sangramento mais intenso durante ou após extração dentária ou outro procedimento invasivo, hipermenorreia e sangramento vaginal persistente no período pós-parto. Exame físico sem alterações não é raro.
Os pacientes geralmente têm plaquetometria e TAP normais. PTT pode ser normal ou prolongado, dependendo do grau de redução da atividade do fator VIII.
Exames de rotina:
- Hemograma;
- Coagulograma;
- Antígeno do fator de von Willebrand;
- Atividade do cofator de ristocetina;
- Atividade do fator VIII.
22 mar. 2024 
3 min. 
Muito interesante obrigado