Fibrose pulmonar: veja como diagnosticar e tratar a doença

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Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre o tratamento da fibrose pulmonar com sildenafil. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre apresentação clínica e critério diagnóstico da fibrose pulmonar.

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Este conteúdo deve ser utilizado com cautela, e serve como base de consulta. Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde. Pessoas que não estejam neste grupo não devem utilizar este conteúdo.

Definição:
Previamente conhecida como alveolite fibrosante criptogênica, é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, doença difusa do parênquima pulmonar que ocorre espontaneamente.

Fibrose pulmonar idiopática é definida como uma pneumonia intersticial fibrosante crônica de etiologia desconhecida.

A incidência é maior nas sexta e sétima décadas de vida e no sexo masculino.

Fisiopatologia:
Envolve injúria recorrente de células epiteliais por fatores ambientais (exemplos: vírus, tabagismo, microaspiração) e reparo inadequado, com desencadeamento da cascata fibrogênica.

fibrose pulmonar

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Anamnese

Quadro clínico:
Os pacientes frequentemente relatam início gradual de dispneia aos esforços e tosse não produtiva por alguns meses. Fadiga, febre, mialgias e artralgias são raras.

Marcadores de gravidade:

  • Hipoxemia;
  • Hipertensão pulmonar;
  • Tromboembolismo pulmonar;
  • Pneumotórax;
  • Comorbidades (exemplos: doença pulmonar obstrutiva crônica, insuficiência cardíaca, apneia obstrutiva do sono, depressão).

Fatores de risco:

  • Tabagismo;
  • História familiar positiva;
  • Exposição a pedra, metal, madeira e poeira orgânica;
  • Doença do refluxo gastroesofágico.

Exame Físico

Crepitações bibasais são comuns, sendo que, no início da doença, podem estar ausentes ou ser unilaterais.

Nos casos mais avançados, podem ser evidenciados sibilos inspiratórios e baqueteamento digital.


O diagnóstico precoce e acurado de fibrose pulmonar idiopática é um desafio. A ausculta de estertores finos holo e teleinspiratórios, particularmente do tipo “velcro”, é um importante sinal de alerta para essa possibilidade.Exames de rotina:

  • Prova de função respiratória: padrão tipicamente restritivo;
  • Oximetria de pulso;
  • FAN, anti-CCP e fator reumatoide (para pesquisa de doença reumática subclínica): positividade de FAN (≥ 1:40) e/ou fator reumatoide é observada em cerca de 15-20% dos pacientes;
  • Pesquisa de outros anticorpos (exemplos: anti-Jo1, anti-scl70), em casos selecionados;
  • Radiografia e tomografia computadorizada de tórax: opacidades reticulares bibasais, associadas a distorção da arquitetura pulmonar, incluindo aspecto em “favo de mel” e bronquiectasias de tração;
  • Biópsia pulmonar, em casos duvidosos (exemplos: idade < 50 anos, achados radiológicos atípicos, pneumopatia rapidamente progressiva).

Achados radiológicos e/ou histopatológicos de pneumonia intersticial usual + exclusão de outras causas de pneumopatia intersticial.

Exame radiológico consistente com o diagnóstico:

Presença de todos os critérios:

  •  Anormalidade reticular com predominância subpleural e basal;
  •  Aspecto em favo de mel com ou sem bronquiectasias de tração;
  •  Ausência de achados considerados inconsistentes com o diagnóstico.

Exame radiológico inconsistente com o diagnóstico:

Presença de qualquer um dos critérios:

  • Predominância em lobos superiores ou médio;
  • Predominância peribroncovascular;
  • Anormalidade em vidro fosco extensa;
  • Múltiplos micronódulos (bilateralmente, predominando em lobos superiores);
  • Discretos cistos (múltiplos, bilaterais, sem associação com áreas em favo de mel);
  • Padrão em mosaico difuso (bilateral, em três ou mais lobos);
  • Consolidação.

Exame histológico consistente com o diagnóstico:

Presença de todos os critérios:

  • Marcada fibrose/distorção arquitetural, com ou sem faveolamento, em distribuição predominantemente subpleural/parasseptal;
  • Envolvimento heterogêneo do parênquima pulmonar por fibrose;
  • Focos fibroblásticos;
  • Ausência de achados atípicos ou sugestivos de outro diagnóstico.

Exame histológico inconsistente com o diagnóstico:

Presença de qualquer um dos critérios:

  • Membranas hialinas;
  • Áreas extensas de pneumonia em organização;
  • Granulomas;
  • Infiltrado intersticial inflamatório celular intenso distante do faveolamento;
  • Alterações centradas predominantemente em vias aéreas;
  • Outras características sugestivas de diagnósticos alternativos.
Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia-a-dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica. Para saber mais, recomendamos a leitura dos termos de uso dos nossos produtos.
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2 comentários

  1. FRANCISCO JOSE DOS SANTOS

    Excelente revisão.

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