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Você sabe que a angiopatia amiloide cerebral (AAC) é caracterizada por depósitos de betapeptídeos amiloides nos vasos sanguíneos de pequeno/médio calibre do cérebro e leptomeninges. A prevalência entre pacientes mais velhos com demência é maior do que aqueles sem demência. É importante o conhecimento desta condição, pois ela é uma importante causa de hemorragia intracerebral lobar em idosos.

Neste cenário, temos a forma associada à inflamação, manifestação rara da angiopatia amiloide cerebral. É caracterizada por uma inflamação perivascular, ou seja, resposta inflamatória à deposição de amiloide, com sintomas neurológicos agudos/subagudos e frequentemente progressivos.

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Características clínicas

A apresentação clínica de uma forma inflamatória associada é de declínio cognitivo agudo ou subagudo, em vez de hemorragia. Pacientes ou familiares podem queixar-se de déficit de memória, alterações de personalidade, confusão ou alterações no nível de consciência. Convulsões, cefaleias novas e persistentes e sinais neurológicos focais e progressivos são comuns.

Nesta forma de apresentação, os pacientes são mais jovens do que aqueles com outras manifestações de AAC.

Estudos diagnósticos

A abordagem diagnóstica geralmente incluem imagens de ressonância magnética (MRI) do encéfalo, análise sorológica e do líquido cefalorraquidiano (LCR). A biópsia cerebral pode ser realizada tanto para fazer um diagnóstico de inflamação relacionada ao AAC quanto para excluir outras condições.

As evidências que suportam o diagnóstico incluem:

I. A ressonância magnética do encéfalo tipicamente mostra uma leucoencefalopatia (potencialmente reversível) que consiste em hiperintensidades de substância branca irregulares ou confluentes em sequências ponderadas em T2,
caracteristicamente na substância branca subcortical, frequentemente assimétrica; vários micro-sangramentos são
vistos em sequências de eco gradiente. O realce do gadolínio pode ser encontrado em aproximadamente um terço dos casos.

II. A angiografia ou angioressonância magnética não mostra evidências de vasculite de vasos grandes ou médios.

III. A neuropatologia mostra inflamação perivascular com células gigantes multinucleadas que está associada a vasos com amiloide.

IV. A velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa são normais.

V. A análise do LCR pode ser normal, mas geralmente mostra uma pleocitose e/ou proteína levemente elevada. Os autoanticorpos anti-amiloides foram detectados no LCR durante a fase aguda da inflamação e retornam aos níveis de controle durante a remissão.

O diagnóstico diferencial inclui encefalites primárias, virais e autoimunes, bem como neoplasia cerebral e outras causas de demência rapidamente progressiva.

Tratamento da AAC associada à inflamação

Normalmente, pacientes com essa suspeita são tratados com um curso de glicocorticoides em altas doses (pulsoterapia) seguido de um desmame gradual por aproximadamente seis a doze semanas. Importante repetir a ressonância magnética cerebral aproximadamente quatro a seis semanas após o início do tratamento, a melhora dos sintomas clínicos e alterações nas hiperintensidades da substância branca subcortical são evidência de resposta à terapêutica instituida.

Embora a terapia com glicocorticoides seja mais frequentemente usada nesse cenário, outros tratamentos imunossupressores, como ciclofosfamida, metotrexato e micofenolato de mofetil, também têm sido usados com uma resposta favorável em casos isolados.

Na literatura os dados são limitados, as evidências disponíveis de estudos observacionais apoiam o tratamento de formas inflamatórias de AAC com terapia imunossupressora. Em uma série de 48 pacientes com inflamação relacionada à AAC, aqueles que foram tratados com imunossupressão (principalmente glicocorticoides) tiveram maior probabilidade de melhora clinica (94 versus 50%) e radiograficamente (86 versus 29%). Os pacientes tratados também tiveram menos chances de ter sintomas recorrentes durante uma mediana de 2,7 anos de acompanhamento (26 versus 71%).

A resposta à terapia pode ser vista nos primeiros meses e pode ser mais duradoura quando os glicocorticoides são desmamados lentamente. Em outro estudo observacional de 113 pacientes, dos quais 88% receberam terapia imunossupressora, a recuperação clínica foi relatada em três meses em 70% e a resolução das características inflamatórias na neuroimagem ocorreu em 45%. Aos 12 meses, as taxas de recuperação clínica e radiológica foram de 84 e 77%, respectivamente. A recorrência sintomática foi mais provável em pacientes tratados com pulso de altas doses de glicocorticoides intravenosos isoladamente do que aqueles tratados com glicocorticoides intravenosos seguidos por um desmame gradual. (taxa de risco 4,68, IC 95% 1,57-13,93).

Conclusão

A AAC associada à inflamação é uma manifestação rara que pode gerar sintomas neurológicos agudos/subagudos. A abordagem terapêutica é com pulsoterapia, e quanto mais lento é o desmame, maior é a possibilidade da resposta terapêutica ser mais duradoura.

Referências bibliográficas:

  • Antolini L, DiFrancesco JC, Zedde M, et al. Spontaneous ARIA-like Events in Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation: A Multicenter Prospective Longitudinal Cohort Study. Neurology 2021; 97:e1809. doi: 10.1212/WNL.0000000000012778
  • Regenhardt RW, Thon JM, Das AS, et al. Association Between Immunosuppressive Treatment and Outcomes of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation. JAMA Neurol 2020; 77:1261. doi10.1001/jamaneurol.2020.1782
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