As doenças pulmonares intersticiais são um grupo heterogêneo de doenças que envolvem a fibrose pulmonar idiopática, doenças autoimunes, pneumonite de hipersensibilidade, doenças ocupacionais, entre outras. Recentemente, o fenótipo fibrosante progressivo foi caracterizado como um fator de pior prognóstico semelhante à fibrose pulmonar idiopática (FPI).
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Fibrose pulmonar idiopática
Pacientes com FPI apresentam uma sobrevida média de cerca de 40% em 5 anos. O caráter progressivo e irreversível da doença é o principal responsável pela redução da sobrevida. Atualmente admite-se que outras doenças intersticiais como a pneumonite de hipersensibilidade, as doenças autoimunes (principalmente a esclerose sistêmica, a artrite reumatoide e as miopatias) e até mesmo as doenças ocupacionais podem apresentar um caráter progressivo, semelhante ao da FPI, conferindo pior prognóstico à esses pacientes. Define-se como doença fibrosante progressiva aquelas que apresentam um dos critérios abaixo, a despeito do tratamento clínico otimizado: perda de CVF maior que 10%, perda de CVF entre 5 e 10% associado a aumento da fibrose na tomografia, perda de CVF entre 5 e 10% e piora dos sintomas respiratórios ou piora dos sintomas respiratórios e aumento das áreas de fibrose na tomografia de tórax, todos avaliados no período de 24 meses.
Entre os pacientes que apresentam progressão a despeito do tratamento otimizado, estudos recentes apontam que a utilização de antifibróticos pode ser útil na redução de perda funcional e progressão da doença. Outros fatores como baixa CVF, hipertensão pulmonar ao ecocardiograma e escores de fibrose demonstrando maiores áreas de acometimento são fatores que contribuem para aumento da mortalidade. Em estudo retrospectivo recente, Chen et. al demonstraram que pacientes com doença progressiva e uma pressão sistólica de artéria pulmonar acima de 36,5 mmHg, além de escores de fibrose elevados apresentaram menor sobrevida em relação aos pacientes que não possuíam uma doença francamente progressiva. Entre os que progridem, as doenças autoimunes apresentaram melhor prognóstico e aqueles com padrões não específicos (NSIP) idiopático na tomografia de tórax apresentaram o pior prognóstico (excluindo-se os pacientes com FPI).
Um viés importante a ser considerado é a presença de grande quantidade de pacientes com padrão inclassificável na tomografia, sem um diagnóstico específico. Esses dados podem refletir a não realização de biópsias, tendência que vem aumentando nos últimos anos. Além disso, o estudo foi realizado em centro único e é retrospectivo, sujeito a falhas no preenchimento de dados de prontuários.
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O padrão de doença intersticial fibrosante progressivo pode se beneficiar do uso de drogas antifibróticas em relação a outros tratamentos com imunossupressores ou corticoides. Entretanto, ainda carecemos de mais estudos nessa população para afirmar o real benefício dessas drogas. No Brasil existem poucos centros de referência para tratamento e seguimento de pacientes com doenças intersticiais pulmonares. Reconhecer as doenças e seus fatores de progressão são importantes para entender o prognóstico e novas intervenções que possam beneficiar essa população.
Mensagens práticas:
- Doenças fibrosantes progressivas são aquelas que progridem à despeito do tratamento clínico otimizado;
- A presença de hipertensão pulmonar e fibroses extensas são fatores que configuram aumento de mortalidade nessa população.
Referências bibliográficas:
- Chen X, Guo J, Yu D, Jie B, Zhou Y. Predictors of Mortality in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Front Pharmacol. 2021 Oct 12;12:754851. doi: 10.3389/fphar.2021.754851.
1 abr. 2024 
4 min. 
