Já ouviu falar sobre GMSI ou MGUS?

Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) (“Monoclonal Gammopathy of Undeterminated Significance” – MGUS) é uma desordem clonal pré-maligna.

Tempo de leitura: [rt_reading_time] minutos.

Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI), conhecida pela abreviação do termo inglês “Monoclonal Gammopathy of Undeterminated Significance” (MGUS) é uma desordem clonal pré-maligna, classificada a depender do tipo de imunoglobulina envolvida, como IgM, não IgM ou cadeia leve. Pode progredir ou não para mieloma múltiplo ou outras doenças hematológicas. 

Quais São os Achados Clínicos-Laboratoriais dessa Patologia?

  • MGUS não IgM: proteína Sérica Monoclonal < 3 g/dL, < 10% células monoclonais plasmáticas na medula óssea e ausência de eventos definidores de mieloma (EDM) ou CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesão lítica óssea);
  • MGUS IgM: proteína Sérica Monoclonal IgM <3 g/dL na ausência de CRAB, EDM, sintomas constitucionais, hiperviscosidade, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou outros danos nos órgão-alvo associados à paraproteinemias;
  • MGUS cadeia leve: relação de cadeia leve livre anormal (< 0,26 ou >1,65) na presença de aumento do valor sérico da cadeia leve envolvida, < 10% células monoclonais plasmáticas na medula óssea e ausência de imunoglobulina monoclonal sérica ou urinária, CRAB e amiloidose.

Existem dados epidemiológicos dessa condição?

É fato que MGUS é detectada duas vezes mais em homens do que mulheres. E três vezes mais em pacientes afrodescendentes. Porém, devemos levar em consideração que, apesar de mais prevalente em determinados grupos afrodescendentes, por exemplo, o risco de progressão para mieloma múltiplo é o mesmo. Muitos estudos estão em andamentos para avaliação detalhada da gamopatia.

Veja também: Prevenção e monitorização de cardiotoxidade em onco-hematologia

Fatores de Riscos estão associados à MGUS?

Muitos fatores de risco estão sendo estudados ligados ao desenvolvimento de desordens monoclonais, inclusive MGUS. Um deles é o índice de massa corporal. Altos índices parecem estar associados ao desenvolvimento da condição. Outros fatores estudados que parecem estar ligados são: exposição à radiação e pesticidas.

Quais Condições Clínicas Estão Associadas à MGUS?

Estão associadas à gamopatia clonal: infecções, fraturas, neuropatia periférica, tromboembolismo e gamopatia monoclonal de significado renal.

Devemos Rastrear Portadores de MGUS?

Não existem guidelines de orientação de rastreio de MGUS. No entanto, há interesse pela compreensão dos fatores que contribuem para o risco de progressão da desordem para direcionamento futuro de investigação e intervenção.

E o manejo dessa gamopatia monoclonal, como fazer?

O objetivo atual dos profissionais da área de saúde em relação a MGUS é a monitorização da progressão para fazer intervenções precoces em danos causados por proliferação clonal. No entanto, existe um forte ímpeto de estudar estratégias de intervenção e monitorização precoce da MGUS. A finalidade é melhorar a sobrevida global e complicações dos pacientes acometidos.

Uma vez encontrada MGUS, como estratificamos?

A estratificação de risco individual depende do hemograma completo, creatinina e cálcio séricos. Dependendo do risco, adicionamos na investigação LDH, beta-2-microglobulina e biópsia de medula óssea com FISH.

Para pacientes com MGUS não IgM, avaliamos o esqueleto ósseo com tomografia computadorizada de baixa dose. Pacientes portadores de IgM MGUS necessitam de tomografia de tórax, abdome e pelve para avaliação de linfonodomegalia.

Por fim, MGUS cadeia leve, sob o risco de amiloidose-AL, necessitam de avaliação adicional com NT-proBNP, troponina e eletroforese de proteína urinária.

Como manejamos as alterações clínicas dos pacientes com MGUS?

A neuropatia periférica, por exemplo, deve ser avaliada de forma extensa. Incluem exames como eletromiograma, biópsia de gordura, avaliação de crioglobulinas, anticorpo antiMAG, antigangliosídeo.

Já a disfunção renal necessita de avaliação para amiloidose-AL e GMSR. O acompanhamento conjunto multiespecialidades deve ser sempre considerado, com neurologia e nefrologia, por exemplo.

Por fim, acabamos de conhecer alguns detalhes de uma condição médica geralmente assintomática. Porém com necessidade de compreensão de sua patogênese, avaliação e abordagem terapêutica precoce devido ao potencial risco de desenvolvimento de distúrbios malignos do plasma e células B.

 

Referências:

  • Mouhieddine TH, Weeks LD, Ghobrial IM. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). American Society of Hematology 2019.

Avaliar artigo

Dê sua nota para esse conteúdo

Selecione o motivo:
Errado
Incompleto
Desatualizado
Confuso
Outros

Sucesso!

Sua avaliação foi registrada com sucesso.

Avaliar artigo

Dê sua nota para esse conteúdo.

Você avaliou esse artigo

Sua avaliação foi registrada com sucesso.

Baixe o Whitebook Tenha o melhor suporte
na sua tomada de decisão.

Especialidades

Tags