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Linfoma pediátrico: o que preciso saber?

Tempo de leitura: 4 minutos.

O linfoma é a terceira neoplasia infantil mais frequente, apresentando uma taxa de prevalência de 12% a 15%, ficando atrás apenas das leucemias agudas e tumores do sistema nervoso central (SNC). A grande maioria dos pacientes pediátricos com linfoma sobreviverá à doença em idade adulta, sendo o rápido diagnóstico, acompanhamento e tratamento especializado, os pilares do sucesso terapêutico. A sobrevivência livre de doença após a conclusão da terapia supera 85% para a maioria destes pacientes.

O linfoma é uma neoplasia causada por transformação maligna das células linfoides. Podemos dividir os linfomas em dois tipos: Linfoma de Hodgkin (LH) e Linfoma não Hodgkin (LNH). O LH representa cerca de 6-8% de todas as neoplasias pediátricas. A incidência de LH tem uma distribuição de idade bimodal: o pico inicial ocorre ao redor dos 20 anos, com o segundo pico ao final dos 50 anos. No entanto, nos países em desenvolvimento, o pico inicial ocorre antes da adolescência. Na primeira infância, o LH é mais frequente nos meninos (razão aproximada de 5:1), enquanto que em adolescentes é mais frequente nas meninas (razão 1,0:0,8).

Existem duas variantes de LH biologicamente distintas: LH clássico (LHc) e LH nodular com predomínio linfocitário (NLPD). Embora a exposição precoce a infecções pediátricas tenha um efeito protetor para os linfomas, o vírus Epstein-Barr (EBV) tem sido implicado no desenvolvimento de LH. A positividade do EBV pode ser observada em aproximadamente 70% a 80% dos casos de LH celularidade mista, a subvariante histológica de LHc mais comum da primeira infância.

O LNH é um grupo heterogêneo de neoplasias que representa aproximadamente 7% de todas as neoplasias malignas pediátricas. A taxa de incidência geral parece aumentar com a idade e os pacientes do sexo masculino são afetados com mais frequência do que as do sexo feminino (proporção 3,5: 1). A exposição anterior a infecções pediátricas não afeta a incidência de LNH. No entanto, existe uma forte associação de linfoma de Burkitt endêmico com EBV e malária em alguns países africanos.

Semelhante ao LHc, deficiências imunológicas congênitas ou adquiridas são fortes fatores de risco para LNH infantil. Curiosamente, os pacientes que foram previamente tratados para LH correm o risco de desenvolver LNH secundário, sendo este risco maior após os primeiros 5 anos pós conclusão da quimioterapia e persiste por décadas.

Uma das apresentações mais comuns do linfoma pediátrico é a linfadenopatia indolor, sendo sempre um desafio diagnóstico. Em muitos pacientes, a linfadenopatia é secundária a processos transitórios auto-limitados que se resolvem espontaneamente. Porém, deve-se ter uma consideração cuidadosa para descartar a linfadenopatia como apresentação inicial da malignidade. Não há acordo sobre o tamanho do linfonodo (LN) para indicar uma anormalidade. Na prática, um LN aumentado persistentemente maior que 1cm deve merecer uma melhor investigação.

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No entanto, também depende da idade da criança, bem como da localização anatômica. Por exemplo, os LNs epitrolecolares, que normalmente não são palpáveis, são considerados ampliados se maiores que 0,5 cm; LNs inguinais são considerados ampliados se maiores que 1,5 cm. Vale ressaltar que a nomenclatura de linfadenopatia localizada diz respeito ao envolvimento de uma única área nodal; já a linfadenopatia generalizada envolve pelo menos 2 grupos nodais não contíguos. A linfadenopatia crônica, por sua vez, é o aumento do LN que persiste por mais de 3 semanas.

Crianças com linfadenopatia crônica ou generalizada ou aqueles com sintomas sistêmicos de início novo devem ser aconselhados a submeter-se à biópsia o mais precocemente possível. Os fatores que têm alto valor preditivo para a natureza não benigna da linfadenopatia são: idade maior de 10 anos; duração da linfadenopatia superior a 6 semanas; tamanho do linfonodo maior que 2,5 cm; acometimento supraclavicular (lado esquerdo em particular); conglomerado e limitação da motilidade do linfonodo à palpação; mais de 1 área de linfonodo não contígua envolvida.

O LH geralmente manifesta-se com um conglomerado de linfonodo, frequentemente localizado na área cervical ou supraclavicular. Geralmente é indolor, a menos que a massa comprima outras estruturas anatômicas. Dessa forma, o paciente também pode apresentar: desconforto no tórax, síndrome de veia cava superior (SVC), taquipneia e ortopneia no caso de grandes massas mediastinais; desconforto abdominal devido a hepato/esplenomegalia ou grande tumor intra-abdominal; cefaleia ou sinais neurológicos focais em casos de envolvimento do SNC.

Os pacientes com linfoma também podem apresentar sinais constitucionais que incluem fadiga, anorexia e os chamados sintomas B, representados por:

  • Febre de pelo menos 38 ° C durante 3 dias consecutivos, ocorrendo principalmente à noite;
  • Sudorese noturna;
  • Perda de peso corporal inexplicada de 10% ou mais nos últimos 6 meses.

Esses sinais, presentes em cerca de um terço dos pacientes, geralmente significam doença em estágio avançado e são secundários à liberação inflamatória de citocinas pelo tumor. A ausência de “sintomas B” não exclui o LH.

Ao contrário do LH, o LNH frequentemente se manifesta como uma massa de aumento rápido (o tempo de duplicação do linfoma de Burkitt, por exemplo, é de aproximadamente 5 dias versus aproximadamente 30 dias para LH). Os locais de apresentação mais comuns são o abdome, a região cefálica e cervical (glândulas parótidas, anel de Waldeyer do tecido linfático, LN cervical) e o mediastino.

Concluindo, podemos notar que não há sinais/sintomas específicos de linfoma, testes laboratoriais ou testes de imagem. O diagnóstico diferencial pode ser amplo e inclui distúrbios infecciosos, auto-imunes e linfoproliferativos, bem como condições reativas não-específicas. Apenas a avaliação histopatológica do tecido, através da biópsia (preferencialmente excisional) pode ser usada para estabelecer o diagnóstico de forma confiável e dessa forma indicar o início do tratamento adequado.

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