Oncologia

Linfomas cutâneos: principais subtipos

Tempo de leitura: 3 min.

Linfomas primários cutâneos correspondem a um grupo heterogêneo de linfomas não Hodgkin que se apresentam inicialmente na pele, sem acometimento extracutâneo. Representam a forma mais comum de linfoma extranodal. As características clínicas, histológicas, imunofenotípicas e citogenéticas variam de acordo com cada subtipo, assim como o prognóstico e as abordagens terapêuticas.

Por vezes, o diagnóstico diferencial com outras afecções cutâneas (ex.: dermatite, reação medicamentosa, psoríase) baseado apenas nas manifestações clínicas é desafiador. Após confirmação diagnóstica, o estadiamento da doença é importante para definição terapêutica (tratamento tópico x tratamento sistêmico). Por isso, é fundamental que haja interação entre dermatologistas, patologistas e hematologistas, a fim de garantir diagnóstico e tratamento adequados e precoces para os pacientes.

Leia também: Aprovada no Brasil nova opção de tratamento para linfoma de Hodgkin para crianças e adultos

Principais linfomas cutâneos de células T

Diferentemente da doença nodal, os linfomas cutâneos são, na maioria das vezes, de células T, e a micose fungoide é o subtipo mais comum. Clinicamente, apresenta-se com manchas eritematosas, que podem evoluir para placas infiltrativas e posteriormente para tumores ulcerados. Assim como nas demais doenças linfoproliferativas, a sobrevida é inversamente proporcional ao estadiamento: quanto mais avançada for a doença, pior é o prognóstico. A característica histológica da micose fungoide é a presença de infiltrado epidermotrópico e de aglomerados intraepidérmicos de linfócitos atípicos, os chamados microabscessos de Pautrier.

Existem três variantes de micose fungoide:

  • Micose fungoide foliculotrópica: representa cerca de 10% dos casos da doença e caracteriza-se pela presença de infiltrados foliculotrópicos.
  • Cútis laxa granulomatosa: há infiltrado granulomatoso e perda de fibras elásticas. Clinicamente, observa-se flacidez cutânea nas áreas acometidas;
  • Reticulose pagetoide: apresenta-se com lesão psoriasiforme solitária e tem bom prognóstico.

O tratamento baseia-se no estadiamento da doença, podendo ser tópico (ex.: raios ultravioleta A, corticoide tópico, mostarda nitrogenada) ou sistêmico (ex.: retinoide, anticorpo monoclonal).

A síndrome de Sézary é uma forma rara, porém agressiva de linfoma cutânea de células T, na qual, além do acometimento cutâneo, observa-se componente leucêmico. Clinicamente, há eritrodermia, linfadenopatia generalizada e intenso prurido. Linfócitos atípicos com núcleos cerebriforme, as chamadas células de Sézary, são observados na pele, no sangue periférico e nos linfonodos.

Doenças linfoproliferativas CD30-positivo cutâneas primárias são responsáveis por aproximadamente 25% dos casos de linfomas cutâneos. Tal grupo compreende o linfoma anaplásico de grandes células e a papulose linfomatoide. O curso clínico é indolente, e recorrências são comuns. Brentuximabe, anticorpo monoclonal anti-CD30, é uma nova e boa opção terapêutica para os pacientes com linfoma anaplásico de grandes células e acometimento cutâneo mais extenso. Quando a doença é limitada, o tratamento pode ser cirúrgico ou radioterápico. Em relação à papulose linfomatoide, pode-se adotar conduta expectante em casos selecionados. Quando se opta por tratar, opções incluem a utilização de raios ultravioleta e baixas doses de metotrexato.

Saiba mais: Linfoma folicular: Relação entre contagem de linfócitos e monócitos e valor prognóstico

Outros subtipos de linfomas cutâneos de células T são raros e podem ser indolentes (ex.: linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile) ou agressivos (ex.: linfoma extranodal de célula T/NK tipo nasal).

Principais linfomas cutâneos de células B

Os linfomas cutâneos de células B correspondem a cerca de 30% de todos os linfomas de pele.

Os três principais subtipos são:

  • Linfoma cutâneo primário de zona marginal: doença indolente, que se manifesta com placas ou nódulos solitários ou multifocais, principalmente em membros superiores e tronco. Associa-se a bom prognóstico, apesar de recorrência ser frequente. Opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, radioterapia e corticoide intralesional;
  • Linfoma cutâneo primário centrofolicular: caracteriza-se clinicamente por presença de nódulos com aumento progressivo, solitários ou agrupados, principalmente na cabeça, na região cervical e na região dorsal do tronco. Também tem curso indolente e bom prognóstico. O tratamento de primeira linha consiste em ressecção cirúrgica e/ou radioterapia;
  • Linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B leg type: subtipo raro, porém agressivo, que acomete mais frequentemente mulheres idosas e se manifesta como nódulos de crescimento rápido em um ou ambos os membros inferiores. Ainda mais raramente, há lesão em outra região do corpo, que não os membros inferiores.

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Referências Bibliográficas:

  • Kempf W, et al. Cutaneous lymphomas—An update 2019. Hematological oncology. 2019; 27(51):43-47. doi: 10.1002/hon.2584
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Publicado por
Lívia Pessôa de Sant'Anna

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