Malformação coronariana: o que o clínico precisa saber

As malformações das coronárias são raras: 1 a 2% da população – mas não tão raro a ponto de você nunca ver um caso! Aqui vão algumas dicas para o manejo.

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As coronárias são formadas em torno da 32ª semana de gestação, quando os sinusóides cardíacos vão se separando e dando origem a veias e artérias. Alterações nesse processo são a causa da maioria das anomalias coronarianas. Oficialmente, as malformações das coronárias (MFC) são raras: 1 a 2% da população – mas não tão raro a ponto de você nunca ver um caso! Aqui vão dicas que podem ajudar a suspeitar e diagnosticar essa patologia.

Pergunta 1: em qual cenário clínico encontraremos as MFC?

As MFCs entram no diagnóstico diferencial de angina e síndrome coronariana aguda (SCA), com destaque para a população jovem, onde as causas não ateroscleróticas são naturalmente mais prevalentes. Além de angina/SCA, a primeira manifestação de uma malformação coronariana pode ser a morte súbita: estudos sugerem que 10 a 20% das mortes súbitas em atletas adolescentes são causadas por essa patologia. E pior: até ⅔ dos pacientes podem ser assintomáticos e a primeira manifestação ser a arritmia fatal! Síncope, palpitações e dispneia podem também ser cenários, uma vez que eventualmente são equivalentes coronarianos ou de morte súbita abortada.

Pergunta 2: como diagnosticar?

Em um paciente com dor precordial anginosa, uma das opções de investigação é a solicitação de um teste funcional (ergometria, cintilografia ou ecocardiograma de estresse). Na maioria dos casos, observamos uma área isquêmica em um território coronariano, semelhante à angina aterosclerótica. É através do teste anatômico que a resposta virá. A coronariografia é o método padrão-ouro para avaliar obstrução coronariana, mas a tomografia e a ressonância são mais úteis no paciente com malformação coronariana, já que permitem mais detalhes da relação com estrutura adjacentes, como aorta e artéria pulmonar – e essa informação será crucial na decisão terapêutica.

Pergunta 3: quais são as mais comuns?

As anomalias coronarianas são classificadas da seguinte forma: (assinalamos com * aquelas mais comuns na prática clínica)

Origem da artéria No tronco da pulmonar*: esquerda, direita ou ambas
Na aorta ascendente: esquerda, direita ou ambas
Do óstio*: número de óstios ou sua posição
Óstio coronário único (tronco único para esquerda e direita)
Curso, distribuição ou parede da artéria Aneurisma*, estenose, ponte miocárdica*, entre outras
No término da artéria Fístulas coronarianas* (arteriovenosa ou coronária-cameral)
Associada a outras cardiopatias congênitas Fallot, Transposição dos Grandes Vasos e Truncus Arteriosus são os mais comuns.

Das anomalias mais comuns, temos dois grupos:

Benigno: morte súbita e complicações são raras e muitos pacientes são oligossintomáticos, com vida normal. Inclui ponte miocárdica, fístula coronariana e a origem da circunflexa separadamente no seio coronariano direito.

Maligno: o risco de complicações e morte súbita é alto, sendo recomendada correção. A correção pode ser hemodinâmica ou cirúrgica, dependendo da anomalia. Inclui a origem da coronária do tronco da artéria pulmonar (o sangue que flui na artéria é venoso!), origem da coronária esquerda do seio aórtico direito (a artéria cursa em um trajeto intramural entre aorta e pulmonar, suscetível a compressão) e as anomalias associadas a outras cardiopatias congênitas.

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