Melanoma em crianças pode ser fatal

O melanoma em crianças costuma ter apresentações clínicas distintas e o diagnóstico pode ser bastante difícil.

O melanoma em pediatria é muito mais raro do que em pacientes adultos. Na adolescência, a doença tem uma incidência anual de 18 casos por um milhão de indivíduos com idades entre 15 e 18 anos, enquanto a doença pré-púbere é mais difícil de ser encontrada, com uma taxa de incidência de aproximadamente um caso para cada um milhão de crianças com idade inferior a 10 anos.

Nessa faixa etária pediátrica, o melanoma costuma ter apresentações clínicas distintas, como associação com nevo melanocítico congênito (NMC), melanoma Spitzoide ou melanoma amelanótico, que são mais raramente observados em pacientes adultos. Critérios únicos de detecção clínica específicos para a pediatria foram propostos para destacar essas diferenças. A espessura de Breslow e o índice mitótico no diagnóstico de melanoma pediátrico costumam ser maiores do que no adulto, particularmente em crianças com menos de 11 anos.

Não está claro se essa diferença é secundária a atrasos no diagnóstico devido à baixa suspeita clínica, apresentações clínicas atípicas ou taxa de crescimento tumoral mais rápida, visto que muitos melanomas infantis são de subtipos nodulares ou Spitzoides. O diagnóstico é baseado em características histopatológicas e pode ser bastante difícil.

Estudo sobre melanoma em crianças

De acordo com um recente estudo retrospectivo, o melanoma pediátrico pode ser fatal em diversas apresentações clínicas, incluindo uma prevalência de pacientes hispânicos e em todos os subtipos clínicos, embora nenhum caso fatal de melanoma Spitzoide tenha sido diagnosticado.

Pesquisadores de 12 centros conduziram uma revisão retrospectiva de todos os casos de melanoma pediátrico fatal entre pacientes com menos de 20 anos diagnosticados do final de 1994 até o início de 2017. 38 casos fatais foram identificados em mais de duas décadas. Os casos se distinguiam principalmente pela apresentação clínica heterogênea e pela diversidade dos pacientes, suas lesões precursoras e a histopatologia do tumor.

Dos 38 casos, 42% dos pacientes eram do sexo masculino, 57% eram caucasianos e 19% eram hispânicos. Dos casos com fototipos de pele relatados, dois terços (8 de 12) eram do tipo de pele I ou II de Fitzpatrick. Dos pacientes com dados disponíveis, um histórico de queimaduras solares com bolhas foi encontrado em 15% (2 de 13) e uma história de bronzeamento artificial estava presente em 6% (1 de 17). Uma história familiar positiva de melanoma em um parente de primeiro grau ou distante foi relatada em 10% (3 de 30) e 12% (3 de 25) dos pacientes, respectivamente. A idade média ao diagnóstico foi de 12,7 anos e a de óbito foi de 15,6 anos.

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Observações

Os pesquisadores descreveram que a evolução clínica da lesão foi documentada em todos os 19 casos relatados neste parâmetro. Assimetria foi observada em 17% dos casos documentados (1/6), irregularidade da borda em 14% (1/7), variação de cor em 70% (7/10) e diâmetro de 6 mm ou mais em 100% (6/6).

Um dos 12 casos (8%) foi relatado como amelanótico (8%) e 55% (6/11) exibiram sangramento. As localizações mais comuns entre os 30 casos de melanoma com dados disponíveis incluíram as costas (n = 8), couro cabeludo (n = 6), face (n = 4) e braço (n = 3). Entre os 37 pacientes com dados disponíveis, dez (27%) tinham história geral de nevos atípicos, dois (5%) tinham história de lentigos e 26 (70%) não relataram doenças cutâneas anteriores.

Dos 16 casos com subtipos de doença identificáveis conhecidos, oito (50%) eram nodulares, cinco (31%) eram de disseminação superficial e três (19%) eram melanomas Spitzoides. Dos 38 melanomas fatais, os pesquisadores acreditam que dez tenham se originado de nevos melanocíticos congênitos. Metástases foram observadas em 97% dos casos: à distância em 92% (33 de 36) dos casos com dados conhecidos e metástases locorregionais em 6% (2 de 36). Biópsia de linfonodo sentinela foi realizada em 72% (23 de 32) dos casos e foi positiva em 70% (16 de 23). Linfadenectomia foi realizada em 64% dos 33 casos com dados disponíveis.

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Conclusão

Esse estudo mostra que existe uma heterogeneidade importante nas características clínicas do melanoma pediátrico fatal, bem como as diversas características dos pacientes afetados, lesões precursoras e histopatologia. De acordo com os pesquisadores, a descrição dos principais temas identificados nos casos fatais permite uma melhor caracterização dos melanomas agressivos na população pediátrica e pode permitir uma futura estratificação de risco. Ademais, os pesquisadores destacaram a importância de separar o melanoma pediátrico daqueles em associação com NMC, Spitzoide e convencional, que têm apresentações, genética e cursos clínicos distintos.

Referência bibliográfica:

  • Hawryluk EB, Moustafa D, Bartenstein D, et al. A Retrospective Multicenter Study of Fatal Pediatric Melanoma [published online ahead of print, 2020 Jul 1]. J Am Acad Dermatol. 2020;S0190-9622(20)32110-1. doi:10.1016/j.jaad.2020.06.1010

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