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Mielite transversa: o que é e como abordar?

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A mielite transversa (MT) aguda é uma doença neuroimune adquirida rara da medula espinhal que pode se manifestar com o início rápido de fraqueza, alterações sensitivas e disfunção intestinal e vesical. Ela pode ocorrer como uma doença independente, geralmente como uma complicação pós-infecciosa, mas também faz parte de um continuum de distúrbios neuroinflamatórios.

As características clínicas, investigação diagnóstica e terapias agudas e crônicas diferem dependendo da forma da apresentação. É importante na avaliação de pacientes com mielopatias agudas, num primeiro momento, excluir as causas compressivas e não inflamatórias de mielopatia, bem como distinguir seus tipos.

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Embora a MT possa ser uma manifestação de diversas doenças, ela pode ser idiopática. Em 30 a 60% dos casos idiopáticos, há uma doença respiratória, gastrointestinal ou sistêmica antecedente. No entanto, são considerados idiopáticos porque a natureza causal da infecção raramente é comprovada.

Na MT parainfecciosa, a lesão pode estar associada à resposta sistêmica à infecção por uma variedade de agentes, como enterovírus, vírus varicela zoster, vírus do herpes e Listeria monocytogenes, e apenas raramente com infecção microbiana direta do sistema nervoso central.

Os distúrbios autoimunes do sistema nervoso central que podem causar MT incluem o seguinte:

  • Esclerose Múltipla;
  • Transtorno do espectro da neuromielite óptica (NMOSD);
  • A encefalomielite aguda disseminada (ADEM);
  • Distúrbios associados ao anticorpo da glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOG).

Distúrbios inflamatórios autoimunes sistêmicos mais comumente associados à MT incluem o seguinte:

  • Sarcoidose;
  • Síndrome de Sjögren;
  • Lúpus eritematoso sistêmico.

Síndromes paraneoplásicas

A mielopatia paraneoplásica pode se apresentar como uma paresia espástica rapidamente progressiva, com ou sem disfunção do intestino e da bexiga. Frequentemente ocorre em associação com o envolvimento de outras áreas do sistema nervoso; exemplos: encefalite, neuronopatia sensitiva, coreia e neuropatia óptica. Ela também pode acontecer como uma síndrome isolada.

Os anticorpos mais comumente associados são anti-Hu, proteína mediadora responsiva a anticolapsina 5 (CRMP5) e, com menos frequência, anticorpos antianfifisina. O grande vilão muitas vezes é o câncer de pulmão de pequenas células (CPCP).

Subtipos

Os subtipos de MT são diferenciados com base na gravidade clínica, envolvimento relativo da substância cinzenta da medula espinhal e extensão longitudinal da lesão da medula espinhal.

  • MT Parcial aguda refere-se à disfunção da medula espinhal que é leve ou grosseiramente assimétrica com uma lesão de ressonância magnética que se estende de um a dois segmentos vertebrais.
  • MT Completa aguda refere-se à disfunção da medula espinhal que causa déficits neurológicos simétricos, completos ou quase completos (paresia, perda sensitiva e disfunção autonômica) abaixo do nível da lesão com uma lesão de imagem por ressonância magnética que se estende de um a dois segmentos vertebrais.
  • MT longitudinalmente extensa refere-se à disfunção da medula espinhal completa ou incompleta com uma lesão na ressonância magnética que se estende por três ou mais segmentos vertebrais.
  • A mielite centrada na substância cinzenta, que é o padrão observado na mielite flácida aguda.

Esses subtipos de MT, embora imperfeitos, implicam em diagnósticos e prognósticos diferenciais distintos.

Para pacientes com MT idiopática aguda, é recomendado tratamento com pulsoterapia por três a cinco dias. Para pacientes com MT aguda complicada por deficiência motora, o tratamento adicional com plasmaférese pode ser considerado.

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A maioria dos pacientes com MT apresenta doença monofásica. A recorrência foi relatada em aproximadamente 25 a 33% dos pacientes com MT idiopática e a maioria dos pacientes com a forma idiopática tem pelo menos uma recuperação parcial, que geralmente começa dentro de um a três meses e continua com a reabilitação motora.

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Referências bibliográficas:

  • Lewis SL. Spinal Cord Disorders. Continnum Neurology. 2021 February;27(1).
  • Ganelin-Cohen E, Konen O, Nevo Y, et al. Prognostic Parameters of Acute Transverse Myelitis in Children. J Child Neurol. 2020 Dec;35(14):999-1003. doi: 1177/0883073820947512.

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