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Mielopatia por deficiência de cobre

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As mielopatias metabólicas, como à deficiência de cobre, são evitáveis ​​e geralmente respondem à suplementação.

A mielopatia por deficiência de cobre é quase idêntica à degeneração combinada subaguda da medula espinhal encontrada com a deficiência de vitamina B12, frequentemente resultando em ataxia sensitiva e espasticidade. Uma neuropatia periférica axonal associada é frequentemente observada.

As manifestações neurológicas adicionais associadas à deficiência de cobre são neuropatia periférica isolada, neuropatia óptica e disfunção cognitiva.

A prevalência chega a 10% em indivíduos submetidos à cirurgia bariátrica com bypass gástrico em Y de Roux.

Mielopatia por deficiência de cobre

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Absorção do cobre

O cobre é absorvido no estômago e duodeno proximal, é transportado para os enterócitos pela proteína transportadora de cobre -1, em seguida transportado dos enterócitos para a circulação portal pela ATP7A. Várias enzimas usam cobre como cofator, incluindo citocromo C oxidase na cadeia de transporte de elétrons mitocondrial. Na circulação sistêmica, 90 a 95% do cobre encontra-se ligado à ceruloplasmina, e o restante liga-se à albumina e a outras moléculas.

Deficiência

Pode ser causada por ingestão inadequada ou absorção diminuída. 

O cobre é encontrado em grandes quantidades em moluscos, carne de órgãos, nozes e feijão. 

A causa mais comum de mielopatia por deficiência de cobre é a diminuição da absorção após cirurgia gastrointestinal (por exemplo, bypass gástrico em Y-de-Roux), responsável por aproximadamente 50% dos casos, mas a doença celíaca e o consumo excessivo de zinco como suplemento são outras etiologias comuns. A doença de Menkes é uma forma genética de deficiência de cobre devido à absorção reduzida de uma mutação em ATP7A .

 O zinco regula positivamente a metalotioneína, um quelante em enterócitos que tem maior afinidade pelo cobre do que pelo zinco. O cobre ligado ao quelante permanece nos enterócitos até que os enterócitos sejam eliminados e excretados nas fezes. 

A medição do cobre sérico é o teste diagnóstico de escolha para a deficiência de cobre; baixos níveis podem ser acompanhados por baixos níveis de ceruloplasmina. A avaliação do nível de zinco sérico pode ajudar a identificar a causa da deficiência de cobre, e a avaliação da doença celíaca também é útil.

A ressonância magnética da medula espinhal demonstra características compatíveis com a degeneração combinada subaguda da medula espinhal. Aproximadamente 50% dos casos de mielopatia por deficiência de cobre demonstram hiperintensidade T2 na região posterior da medula espinhal cervical ou torácica, ou ambas, sem realce pelo contraste.

Estudos de condução nervosa e EMG podem demonstrar evidências de uma polineuropatia axonal dependente do comprimento. Uma contagem completa de células sanguíneas geralmente revela anemia ou leucopenia, ou ambas.

Leia também: Mielopatia por deficiência de vitamina E

Tratamento

O tratamento para a deficiência de cobre é a sua reposição. Geralmente administrado por via oral, mas pode ser administrado por via intravenosa. Pode ser necessário administrar cobre indefinidamente, dependendo da causa subjacente da deficiência. No caso de deficiência de cobre devido à suplementação de zinco, é importante evitar o consumo de zinco. A estabilização ou melhora parcial dos sintomas devido à mielopatia por deficiência de cobre geralmente ocorre após a reposição.

Autor:

Referências bibliográficas:

  • Natalie Elizabeth Parks, MD: Metabolic and Toxic Myelopathies.  Spinal Cord Disorders in Continnum Neurology: p. 143-162February 2021, Vol.27, No.1. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.002
  • Goodman BP. Metabolic and toxic causes of myelopathy. Continuum (Minneap Minn). 2015 Feb;21(1 Spinal Cord Disorders):84-99. doi: 10.1212/01.CON.0000461086.79241.3b 
  • Schwendimann RN. Metabolic, nutritional, and toxic myelopathies. Neurol Clin. 2013 Feb;31(1):207-18. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.002

 

 

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