Mielopatia por deficiência de vitamina E

As mielopatias metabólicas, como à deficiência de vitamina E  são evitáveis ​​e geralmente respondem à suplementação.

As mielopatias metabólicas, como a deficiência de vitamina E  são evitáveis ​​e geralmente respondem à suplementação.

A deficiência de vitamina E é rara na população geral de países desenvolvidos, como os Estados Unidos. Populações específicas, incluindo aquelas com fibrose cística, apresentam risco aumentado de deficiência de vitamina E com um fenótipo clínico semelhante à ataxia de Friedreich, incluindo ataxia, propriocepção reduzida, reflexos ausentes e sinal de Babinski. A patologia demonstra degeneração das colunas posteriores com acúmulo de lipofuscina nos gânglios da raiz dorsal.

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Mielopatia por deficiência de vitamina E

Sobre a vitamina E

A vitamina E é uma vitamina solúvel em gordura absorvida no intestino delgado principalmente como α-tocoferol. Ela é absorvida ligada ao sal biliar, que faz parte de uma micela composta de ácidos graxos. Os ácidos graxos por sua vez, são formados a partir da quebra dos lipídios pela lipase pancreática. No enterócito, a vitamina E é incorporada a um quilomicron para transporte até o fígado e finalmente transportadas do fígado em partículas de lipoproteína de densidade muito baixa (VLDL) que se tornam partículas de lipoproteína de baixa densidade (LDL) que são absorvidas pelos tecidos do corpo.

A deficiência de vitamina E pode ser causada por ingestão inadequada, absorção diminuída ou metabolismo prejudicado. Ela é encontrada em grandes quantidades em vegetais verdes e nozes. A diminuição da absorção ocorre na doença hepática colestática, fibrose cística e ressecção extensa do intestino delgado. 

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Na doença hepática colestática, a produção de sais biliares necessários para a absorção da vitamina E é prejudicada. Na fibrose cística, a absorção de gordura é diminuída por causa do espessamento das secreções pancreáticas que interferem na função da lipase pancreática. Em condições genéticas, incluindo ataxia com deficiência de vitamina E (mutação na proteína de transferência α-tocoferol, que é necessária para incorporar a vitamina E em VLDL para transporte para fora do fígado) e abetalipoproteinemia (resultado de uma mutação na proteína de transferência de triglicerídeos microssomais, resultando na formação prejudicada de quilomicrons, VLDL e LDL).

Diagnóstico

O diagnóstico de deficiência de vitamina E deve incluir a obtenção do nível plasmático de α-tocoferol do paciente. A dosagem plasmática na faixa baixa é favorável à deficiência. Um perfil lipídico demonstrando LDL ausente ou muito baixo é compatível com abetalipoproteinemia. O teste genético para doenças hereditárias associadas à vitamina E deve ser considerado, incluindo ataxia com deficiência de vitamina E, abetalipoproteinemia e fibrose cística.

A Tomografia ou Ressonância Magnética de crânio podem demonstrar atrofia cerebelar leve. Nenhum achado de imagem é característico de mielopatia secundária à deficiência de vitamina E, com ressonância magnética da medula espinhal relatada como normal.

O exame oftalmológico pode revelar retinopatia pigmentar em doenças genéticas, como abetalipoproteinemia e ataxia com deficiência da vitamina e estudos de condução nervosa e eletromiografia podem demonstrar neuropatia sensório-motora axonal leve.

O tratamento é a reposição de vitamina E. Ela é normalmente fornecida por suplementação oral, embora as formas parenterais estejam disponíveis. 

Referências bibliográficas:

  • Parks NE. Metabolic and Toxic Myelopathies. Spinal Cord Disorders. Continnum Neurology. 2021 Feb;27(1):143-162
  • Goodman BP. Metabolic and toxic causes of myelopathy. Continuum (Minneap Minn)2015 Feb;21(1 Spinal Cord Disorders):84-99. doi: 10.1212/01.CON.0000461086.79241.3b.
  • Schwendimann RN. Metabolic, nutritional, and toxic myelopathies. Neurol Clin. 2013; 31(1):207-218. doi10.1016/j.ncl.2012.09.002

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