Novos critérios de classificação para granulomatose com poliangiíte são publicados pelo ACR/EULAR

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A granulomatose com poliangiíte (GPA – antiga granulomatose de Wegener) é uma vasculite sistêmica granulomatosa que faz parte do grupo das vasculites associadas ao ANCA. Os critérios de classificação propostos anteriormente pelo ACR foram publicados em 1990 e, desse modo, não refletiam mais os conhecimentos acumulados ao longo dos anos sobre a doença.

Assim, o ACR e a EULAR reuniram especialistas no estudo da doença para propor novos critérios classificatórios que fossem mais acurados para a classificação de um paciente como portador de GPA.

Lúpus – Novos critérios classificatórios

granulomatose

Métodos

Pacientes com diagnóstico clínico de GPA feito por especialistas e comparadores foram incluídos no estudo.

Inicialmente, os especialistas elencaram critérios candidatos a serem incluídos no escore, utilizando metodologia de consenso. Posteriormente, esses critérios foram utilizados na coleta de dados prospectivos no momento do diagnóstico da GPA. A seguir, o número de critérios potenciais foram reduzidos através de análises de regressão, na tentativa de tornar os critérios mais facilmente aplicáveis no cotidiano. Por fim, os critérios selecionados foram avaliados quanto a sua performance, o que gerou um escore final através de métodos de derivação, que foi aplicado nas populações de estudo.

Resultados

Na coorte de derivação, foram incluídos 578 pacientes com GPA e 652 comparadores. Já na coorte de validação, os números foram 724 e 813, respectivamente.

Dentre os comparadores, foram incluídos pacientes com poliangiíte microscópica (MPA – n=291), granulomatose eosinofílica com poliangiíte (EGPA – n=226), poliarterite nodosa (n=51), vasculites de pequenos vasos não associadas ao ANCA (n=51), doença de Behçet (n=50), vasculite por IgA (n=50), vasculite crioglobulinêmica (n=34), vasculite associadas ao ANCA que não puderam ser classificadas em subtipos (n=25), vasculites primárias do sistema nervoso central (n=19) e doença anti-membrana basal glomerular (n=16).

Inicialmente, 91 itens candidatos foram analisados. Após a análise de regressão, 26 foram pré-selecionados; desses apenas dez foram incluídos (vide abaixo).

Após a exclusão de mimetizadores de vasculites, um paciente com vasculite de pequeno ou médio calibre poderia ser classificado como GPA com uma sensibilidade de 93% (IC95% 87-96%) e uma especificidade de 94% (IC95% 89-97%), caso apresentasse um escore ≥5.

Novos critérios de classificação ACR/EULAR 2022 para GPA

  • Critérios de entrada: presença de vasculite de pequeno ou médio calibre, após exclusão de mimetizadores de vasculites.
  • Acometimento nasal (descargas hemorrágicas/epistaxe, úlceras, crostas, congestão, obstrução ou defeito/perfuração do septo): +3 pontos;
  • Acometimento cartilaginoso (inflamação da cartilagem do nariz ou orelha, rouquidão/disfonia ou estridor, acometimento endobrônquico, nariz em sela): +2 pontos;
  • Surdez neurossensorial ou de condução: +1 ponto;
  • Positividade para ANCA no padrão citoplasmático ou para anti-PR3: +5 pontos;
  • Nódulos, massas ou cavidades pulmonares em exames de imagem: +2 pontos;
  • Granuloma, inflamação granulomatosa extravascular ou células gigantes na biópsia: +2 pontos;
  • Inflamação, consolidação ou efusão em seios paranasais ou mastoides: +1 ponto;
  • Glomerulonefrite pauci-imune na biópsia renal: +1 ponto;
  • Positividade para o ANCA no padrão perinuclear ou para anti-MPO: -1 ponto;
  • Eosinofilia no sangue periférico ≥1×109/litro: -4 pontos;
  • Classificação como GPA: ≥5 pontos.

Comentários

Os novos critérios publicados serão de bastante utilidade para a classificação de pacientes com GPA, uma vez que incorpora uma série de novos itens relevantes na história natural da doença, além de apresentarem alta sensibilidade e especificidade no contexto clínico apropriado (vasculite de pequeno ou médio calibre, após exclusão de mimetizadores).

Devemos lembrar que os critérios classificatórios não substituem um diagnóstico clínico consistente feito por um especialista no tema. A principal utilidade desses critérios são para a criação de grupos homogêneos para inclusão em pesquisas. Ainda assim, eles podem auxiliar no cotidiano do reumatologista geral ou clínico, já que possuem boa sensibilidade e especificidade frente ao diagnóstico dos especialistas.

Obviamente, ainda existem algumas limitações, uma vez que apenas parte de importantes manifestações clínicas da doença foram incluídas. Além disso, esses critérios não levam em consideração as diferenças genéticas que possam existir entre as diferentes populações, em especial a brasileira, que é a nossa população de interesse. Estudos conduzidos especificamente em nossa população podem nos ajudar a entender a acurácia desses novos critérios em nosso contexto.

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# Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2022;74:393-9.  # Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. 
Referências bibliográficas:

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