O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune que pode acometer praticamente qualquer parte do organismo, como as articulações, pele, rins, coração, pulmões, vasos e sistema nervoso. Infelizmente, não há como saber se a enfermidade vai se manifestar um dia e em qual parte do corpo.

“O maior desafio é a imprevisibilidade da doença. O lúpus cutâneo pode evoluir para o sistêmico a qualquer momento e podem ocorrer “flare ups” (surto, explosão). Por isso, é necessário monitorar a atividade da enfermidade através de consultas regulares, titulação de FAN e autoanticorpos, e exames laboratoriais direcionados para os órgãos acometidos. Outro grande desafio é o acesso às medicações imunossupressoras necessárias para o controle da doença mais grave, apesar de, em geral, serem fornecidas pelas farmácias do estado, mas frequentemente ocorre desabastecimento e o custo alto torna inviável adquirir por conta própria”, destacou o médico dermatologista Eduardo Mastrangelo M. Falcão, chefe do serviço de dermatologia do Hospital São Vicente de Paulo, no Rio de Janeiro, em entrevista ao Portal PEBMED.

O teste do Fator Antinúcleo (FAN) é um importante teste para triagem de enfermidades autoimunes, porém outras condições clínicas podem alterar esse exame. Contudo, é importante ressaltar que o FAN é positivo apenas entre 10 a 15% da população saudável e também pode dar positivo nos casos de doenças inflamatórias, neoplasias, no uso de alguns medicamentos e na vigência de algumas infecções.

“O diagnóstico do lúpus é relativamente simples, pois temos critérios classificatórios bem estabelecidos que são aplicados mundialmente. A dificuldade advém do fato de que nem todos os sintomas aparecem de uma só vez. Daí, às vezes, fica difícil associar eventos passados, a não ser por uma anamnese bem completa”, esclareceu a reumatologista Selma da Costa Silva Merenlender, diretora técnica do Centro Multidisciplinar Fluminense e da clínica ImunoFluminense e ex-presidente da Sociedade de Reumatologia do Rio de Janeiro (SRRJ), em entrevista ao Portal  PEBMED.

Lúpus: Novos critérios classificatórios

Lúpus em números

O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas, em entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afro-descendentes.
Trata-se de uma doença crônica, progressiva, multissistêmica e ocorre dez vezes mais em mulheres do que em homens.

De acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), estima-se que existam atualmente 65 mil brasileiros com lúpus, sendo em torno de um a cada 1.700 mulheres. Mais especificamente, na cidade do Rio de Janeiro, quatro mil pessoas. E em São Paulo, estima-se que existam seis mil casos.

Já no mundo inteiro estima-se que existam mais de cinco milhões de indivíduos com a doença.

Tipos da enfermidade

O lúpus pode ser manifestar de quatro formas diferentes, que têm causas distintas:

• Lúpus discoide: esse tipo fica limitado à pele do paciente. Pode ser identificado com o surgimento de lesões avermelhadas com tamanhos, formatos e colorações específicas na pele, especialmente no rosto, na nuca e/ou no couro cabeludo;
• Lúpus sistêmico: é o tipo mais comum, representando 70% dos casos, podendo ser leve ou grave, conforme cada situação. Nessa forma da enfermidade, a inflamação acontece em todo o organismo do paciente, o que compromete diversos órgãos ou sistemas, além da pele, como rins, coração, pulmões, sangue e articulações. Algumas pessoas que têm o lúpus discoide podem, eventualmente, evoluir para o lúpus sistêmico;
• Lúpus induzido por drogas: essa forma acontece quando uma substância de algumas drogas e/ou medicamentos pode provocar inflamação com sintomas parecidos com o lúpus sistêmico. No entanto, a doença, nesse caso, tende a desaparecer quando terminar o uso da substância;
• Lúpus neonatal: esse tipo é bastante raro e afeta filhos recém-nascidos de mulheres que têm lúpus. Geralmente, ao nascer, a criança pode ter erupções na pele, problemas no fígado ou baixa contagem de células sanguíneas, mas esses sintomas tendem a desaparecer naturalmente após alguns meses.

Causas e fatores de risco

“Como todas as doenças de autoimunidade existe um fator familiar preponderante, e a exposição solar excessiva pode ser o fator que desencadeia a doença, além de estresse físico e emocional, exposição à radiação ionizante, infecções como chikungunya e hanseníase”, afirmou a reumatologista Selma Merenlender.

Para os especialistas, é essencial nesses casos se proteger do sol, utilizando não somente o protetor solar com FPS maior do que 30 diariamente como também usar roupas com proteção contra os raios ultravioleta.

“A radiação ultravioleta pode induzir a morte de células da pele, produzindo autoantígenos, aumentando a produção de citocinas e induzindo uma reação imune local que pode desencadear lesões de lúpus na pele ou em outros órgãos. Algumas formas de lúpus cutâneo geram mais fotossensibilidade, principalmente quando estão presentes anticorpos anti-Ro e anti-La. Além disso, é essencial manter uma vida saudável, evitando o cigarro (que é um dos causadores dos “flare ups”), mantendo uma dieta balanceada e praticando exercícios. O acompanhamento médico regular é necessário para monitorar a atividade da doença e identificar precocemente qualquer nova lesão”, lembrou o dermatologista Eduardo Falcão.

Tratamentos mais indicados

O tratamento do lúpus deve ser sempre individualizado. Dessa maneira, o médico deve priorizar o controle da atividade da enfermidade buscando amenizar os efeitos colaterais dos medicamentos, para trazer bem-estar aos pacientes.

“Uma pessoa que só tem lesão de pele será tratada somente com medicamentos tópicos. Já as lúpicas com nefrite necessitam de diálise. O tratamento inicial é com antimaláricos, como a cloroquina e a hidroxicloroquina, e segue-se o tratamento com imunossupressores, como corticosteróides via oral ou em pulsoterapia, quimioterápicos, como Azatioprina e Ciclofosfamida, e Micofenolato Mofetil para manifestações renais. Eventualmente para manifestações cutâneas refratárias pode ser utilizada a Talidomida. Já existem imunobiológicos específicos para o lúpus, como o Belimumabe e Anifrolumabe, embora ainda com uso restrito no Brasil pelo alto custo.  Em pacientes com síndrome antifosfolípide (SAF) pode haver indicação de anticoagulação perene”, esclareceu a reumatologista Selma Merenlende, que acrescentou que os corticosteroides somente devem ser usados por curtíssimos períodos, quando há risco iminente de morte ou de perda de função de órgãos, como no caso da nefrite.

*Esse artigo foi revisado pela equipe médica da PEBMED

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