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A doença de Paget foi descrita em 1887 por Sir James Paget, que descreveu o quadro de erupção ou ulceração da papila mamária com características de eczema crônico, que se acompanha em poucos anos do aparecimento do câncer de mama.
Duas teorias foram propostas para explicar a patogênese de Paget:
- Teoria epidermotrópica (a mais aceita): a Paciente já possui um adenocarcinoma mamário e as células, por tropismo, chegam ao mamilo.
- Teoria da transformação – Os queratinócitos epidérmicos do mamilo se transformam em células malignas de Paget.
Apresentação Clinica
- A “marca” é : ulceração mamilar que pode se estender para toda aréola.
- Ocasionalmente, uma descarga sanguinolenta esta presente. Geralmente unilateral.
- Retração de mamilo em doenças avançadas.
- Dor e prurido podem surgir antes mesmo do desenvolvimento aparente da doença (Recomenda-se o acompanhamento criterioso destes sinais).
Diagnóstico
- Anamnese, exame físico
- Exames de imagem: MMG, USG e RNM
- Biópsia (Apresentando as células de Paget)
Por que a mamografia é importante?
Um câncer subjacente ( In situ ou Invasor) está presente em 85 – 88% dos casos e frequentemente sem massa palpável. Aproximadamente 12 a 15% casos de Paget, não são associados a uma massa palpável, anormalidade a mamografia ou história familiar positiva para câncer.
A massa palpável está presente em 50% dos casos; e ela fica frequentemente situada mais que 2 cm do Complexo Areolo-Papilar(CAP). Em 20% dos casos, uma anormalidade mamográfica está presente sem uma massa palpável. Em 25% , não há massa subjacente, nem uma anormalidade mamográfica ; mas um CDIS (carcinoma ductal in situ) está presente.
Qual o diagnóstico diferencial?
- Etiologias benignas : eczemas, dermatites de contato, dermatite de radiação, adenoma de mamilo ,
- Etiologias malignas: doença de Bowen, Carcinoma de célula basal, propagação superficial melanoma maligno.
Qual o estadiamento para doença de paget?
A presença da doença de Paget não altera o estágio de um câncer de mama subjacente. Se um câncer de mama invasivo associado ou carcinoma ductal in situ não for identificado, a doença de Paget é classificada como doença de Tis (Paget). Tratamento cirúrgico *Tanto o CAP quanto o câncer subjacente devem ser excisados.
Mastectomia X Cirurgia conservadora com RadioTerapia (RXT)
A cirurgia conservadora seguida de RXT se o resultado estético for bom e as margens negativas. Câncer multicêntrico ou calcificações difusas Mastectomia com avaliação axilar (Biopsia do linfonodo sentinela BLS). Em resumo, segundo o National Comprehensive Cancer Network (NCCN):
- Se exames de imagens positivos, fazer biopsia
- Se negativa, tratamento clínico
- Se Carcinoma ductal in situ, tratar como cdis (próximos artigos)
- Se Carcinoma Invasivo, tratar como câncer invasivo (próximos artigos)
- Se Boenca de Paget, tratar cirurgicamente
- Se exames de imagens negativas, (afastando outra lesão)
- Fazer biopsia e se positiva, tratar Paget como dito acima
- Se Biopsia negativa, continuar tratamento clinico
O prognóstico baseia-se no câncer de mama subjacente e a presença de um carcinoma ductal invasivo ou metástase axilar.
Referências:
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21 nov. 2019 
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