Paciente do sexo feminino, 38 anos, portadora de hepatite autoimune e história prévia de lúpus eritematoso sistêmicom (LES) apresenta há alguns meses lesões eritematosas. Vamos testar conhecimentos como nosso Quiz!
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1. Pergunta
Paciente do sexo feminino, 38 anos, portadora de hepatite autoimune (em uso de tacrolimo 3 mg dia) e história prévia de lúpus eritematoso sistêmico (sem uso de medicações devido à ausência de atividade da doença nos últimos cinco anos). Apresenta há alguns meses lesões eritematosas, anulares, de aspecto psoriasiforme na face, tórax e membros superiores (figuras 1, 2 e 3).
Figuras 1, 2 e 3: placas anulares e eritemato-escamosas em tronco e membros superiores.
Qual o provável diagnóstico?
Correto
Resposta: Lúpus eritematoso cutâneo subagudo
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune, com alterações diversas: articulares, pulmonares, renais, gastrointestinais, hematológicas, cardíacas, neuropsiquiátricas e dermatológicas.
No caso do acometimento cutâneo, as lesões podem ser inespecíficas (não permitem diagnóstico de lúpus – fotossensibilidade, alopecia, vasculite, úlceras, mucionose e calcinose) ou específicas (constituem critério diagnóstico – lúpus cutâneo agudo, subagudo ou crônico). No lúpus agudo, a lesão típica é o rash malar na face em “asa de borboleta” ou exantema disseminado. Já a lesão clássica do lúpus cutâneo crônico é o lúpus discoide – placas avermelhadas, ásperas e bem delimitadas, em geral na face, couro cabeludo e orelhas, com evolução para cicatriz atrófica.
O caso em questão constitui apresentação clínica típica de lúpus cutâneo subagudo. Esse subtipo acomete principalmente mulheres adultas em áreas fotoexpostas (face, pescoço, braços e tronco) e apresenta dois padrões: o mais comum é pápulo-escamoso (semelhante a lesões de psoríase), seguido do padrão anular que lembra eritema multiforme. A erupção é eritematosa, simétrica e não cicatricial.
Pode constituir uma doença isolada da pele ou uma manifestação dentro do espectro do LES (35 a 50% dos pacientes). No caso em questão, seria importante dosar os marcadores sorológicos de atividade da doença, pois a manifestação pode sinalizar LES em atividade. Importante destacar que a paciente apresenta hepatite autoimune, doença relativamente incomum em pacientes com LES (~ 1.3-4.7%).
O tratamento inclui fotoproteção e a hidroxicloroquina como primeira escolha. Corticoide tópico e /ou oral pode ser associado até melhora clínica/sorológica.
Referências bibliográficas:
- Jatwani S, Michelene P. Hearth Holmes, M. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan
- Filotico R, Mastrandrea V. Cutaneous lupus erythematosus: clinico-pathologic correlation. G Ital Dermatol Venereol. (2018) 153:216–29. doi: 10.23736/S0392-0488.18.05929-1.
- Wenzel J. Cutaneous lupus erythematosus: new insights into pathogenesis and therapeutic strategies. Nat Rev Rheumatol (2019) 15(9):519–32. 10.1038/s41584-019-0272-0.
- Ribero S, Sciascia S, Borradori L, Lipsker D. The Cutaneous Spectrum of Lupus Erythematosus. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Dec;53(3):291-305.
- Autoimmune hepatitis: Clinical manifestations and diagnosis. Heneghan, M.A UpToDate.
Incorreto
Resposta: Lúpus eritematoso cutâneo subagudo
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune, com alterações diversas: articulares, pulmonares, renais, gastrointestinais, hematológicas, cardíacas, neuropsiquiátricas e dermatológicas.
No caso do acometimento cutâneo, as lesões podem ser inespecíficas (não permitem diagnóstico de lúpus – fotossensibilidade, alopecia, vasculite, úlceras, mucionose e calcinose) ou específicas (constituem critério diagnóstico – lúpus cutâneo agudo, subagudo ou crônico). No lúpus agudo, a lesão típica é o rash malar na face em “asa de borboleta” ou exantema disseminado. Já a lesão clássica do lúpus cutâneo crônico é o lúpus discoide – placas avermelhadas, ásperas e bem delimitadas, em geral na face, couro cabeludo e orelhas, com evolução para cicatriz atrófica.
O caso em questão constitui apresentação clínica típica de lúpus cutâneo subagudo. Esse subtipo acomete principalmente mulheres adultas em áreas fotoexpostas (face, pescoço, braços e tronco) e apresenta dois padrões: o mais comum é pápulo-escamoso (semelhante a lesões de psoríase), seguido do padrão anular que lembra eritema multiforme. A erupção é eritematosa, simétrica e não cicatricial.
Pode constituir uma doença isolada da pele ou uma manifestação dentro do espectro do LES (35 a 50% dos pacientes). No caso em questão, seria importante dosar os marcadores sorológicos de atividade da doença, pois a manifestação pode sinalizar LES em atividade. Importante destacar que a paciente apresenta hepatite autoimune, doença relativamente incomum em pacientes com LES (~ 1.3-4.7%).
O tratamento inclui fotoproteção e a hidroxicloroquina como primeira escolha. Corticoide tópico e /ou oral pode ser associado até melhora clínica/sorológica.
Referências bibliográficas:
- Jatwani S, Michelene P. Hearth Holmes, M. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan
- Filotico R, Mastrandrea V. Cutaneous lupus erythematosus: clinico-pathologic correlation. G Ital Dermatol Venereol. (2018) 153:216–29. doi: 10.23736/S0392-0488.18.05929-1.
- Wenzel J. Cutaneous lupus erythematosus: new insights into pathogenesis and therapeutic strategies. Nat Rev Rheumatol (2019) 15(9):519–32. 10.1038/s41584-019-0272-0.
- Ribero S, Sciascia S, Borradori L, Lipsker D. The Cutaneous Spectrum of Lupus Erythematosus. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Dec;53(3):291-305.
- Autoimmune hepatitis: Clinical manifestations and diagnosis. Heneghan, M.A UpToDate.
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Não estou conseguindo acessar esse contudo, se perderem me responder urgente tenho um paciente com essas mesmas lesões e pancitopenia, qual o diagnóstico dessa paciente em questão