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Pneumonia em organização criptogênica (COP): o que precisamos saber

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A pneumonia em organização, anteriormente chamada de bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP), consiste de uma resposta inflamatória a um respectivo dano pulmonar, que pode ser causado por infecções, doenças autoimunes, exposições, drogas, entre outros. Quando não se encontra uma causa definida, ela é conhecida como pneumonia em organização criptogênica (COP). No geral, é uma doença subdiagnosticada e com bom prognóstico.

cop

COP

A incidência é difícil de ser estimada, porém pode variar de 1,1 a 6,7 casos a cada 100 mil pessoas. Homens e mulheres são igualmente afetados, sendo que a maioria dos pacientes não tem história de tabagismo prévio. A fisiopatologia ainda permanece não totalmente esclarecida, sendo uma agressão pulmonar pontual responsável por desencadear a doença. A COP é caracterizada por um processo inflamatório e fibroproliferativo, levando a um infiltrado intra-alveolar reversível com ou sem tratamento imunossupressor, com preservação da arquitetura pulmonar. Existem várias causas de COP secundária, entre elas, infecções virais e bacterianas, fungos, exposição a drogas como amiodarona e quimioterápicos, doenças autoimunes e reumatológicas, transplantes, radiação, etc.

A COP geralmente é suspeitada quando o paciente é tratado como pneumonia e não apresenta melhora, evoluindo com um quadro agudo até formas mais crônicas. Os principais sintomas incluem tosse crônica e dispneia ao esforço. Febre é reportada em até 44% dos casos. Ao exame físico, as crepitações acontecem em até 60% dos pacientes. Os achados laboratoriais são inespecíficos, com elevação das provas inflamatórias. Quando há suspeita de doenças autoimunes, os autoanticorpos devem ser dosados pois o quadro pode preceder o início da doença. Os testes de função pulmonar apresentam, na maioria das vezes, distúrbios restritivos com redução da difusão. Os achados radiológicos são mais bem vistos na tomografia de tórax, com opacidades geralmente periféricas, multifocais, podendo ser uni ou bilaterais, lesões em vidro fosco e por vezes migratórias. O sinal do halo invertido pode ocorrer, em menor frequência. O lavado broncoalveolar é indicado se suspeita de infecção, hemorragia alveolar ou doenças como pneumonia eosinofílica e frequentemente a biópsia é realizada.

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O tratamento irá depender das manifestações clínicas e radiológicas. Em menos de 10% dos casos ocorre a resolução espontânea. A terapia com glicocorticoides é a preferida nos casos sintomáticos com maiores repercussões. A dose preconizada é de 0,5 a 1 mg/kg/dia de prednisona até a dose de 60 mg por dia, com redução progressiva e gradual, podendo chegar a 12 meses de tratamento. Recaídas ocorrem em menos de 25% dos casos, principalmente no primeiro ano, sobretudo quando a redução do corticoide ocorre muito rapidamente. As recaídas não foram associadas com aumento da mortalidade ou morbidade. Pacientes que não toleram ou têm dificuldades na redução de corticoides podem se beneficiar de macrolídeos ou imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato. O prognóstico geralmente é excelente.

Mensagens práticas

  • A pneumonia em organização ocorre geralmente associada a infecções, doenças autoimunes e exposições;
  • O tratamento preferencial é feito com corticoides, por cerca de quatro semanas, podendo chegar a 12 meses de tratamento;
  • O prognóstico é bom, sendo a mortalidade menor que 10% em cinco anos. Exposições, drogas ou fatores associados devem ser afastados.
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# Talmadge E. King, Jr., M.D., and Joyce S. Lee, M.D. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022; 386:1058-1069. doi: 10.1056/NEJMra2116777 
Referências bibliográficas:

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