PRES: como diagnosticar e manejar essa condição?

A síndrome de encefalopatia reversível posterior, conhecida com a sigla PRES, é uma condição cujo quadro clínico engloba sintomas como cefaleia, alteração visual, confusão mental, podendo também cursar com crises epilépticas e até déficits neurológicos focais (como distúrbios de fala ou paresias). O diagnóstico dessa condição é baseado nessas manifestações clínicas e sustentada a partir de achados em neuroimagem (preferencialmente em exames de ressonância magnética em que essa alteração é avaliada de forma mais sensível).

Leia também: Metade da população mundial sofre de cefaleia, aponta estudo norueguês

Os mecanismos subjacentes ao PRESS são pouco esclarecidos, embora haja conhecimento sobre um desequilíbrio perfusional cerebral resultando em edema vasogênico reversível. A circulação posterior parece apresentar maior vulnerabilidade à hiperperfusão e apresenta menor inervação simpática para contrabalançar o reflexo de vasodilatação parassimpático.

Diante de um diagnóstico de PRES, quais informações adicionais são necessárias adquirir na história clínica?

Após realizar o diagnóstico de PRES é sempre importante pesquisar a presença das seguintes causas subjacentes:

• Condições médicas gerais: hipertensão sistêmica arterial, pré-eclampsia, eclampsia, neoplasias, insuficiência renal aguda, transplante de medula óssea ou de células tronco, hipercalcemia, hipomagnesemia, sepse;
• Doenças autoimunes: artrite reumatoide, doença de Crohn, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, vasculite;
• Toxinas: intoxicação por álcool, por LSD ou uso de cocaína;
• Medicamentos imunossupressores: ciclofosfamida, rituximab, tacrolimus, azatioprina, metotrexate, corticosteroides, interferons, entre outros.

Quais exames devo solicitar?

A tomografia de crânio costuma ser o primeiro exame realizado numa abordagem inicial e, por vezes, já é suficiente para realizar esse diagnóstico. Contudo, a ressonância magnética de crânio é o exame preferencial para avaliar essa condição visto que possui uma resolução superior para análise de edema vasogênico e de estruturas da fossa posterior.

Os achados de neuroimagem observados em PRES incluem presença de edema vasogênico simétrico afetando áreas de substância branca subcortical e por vezes pode estender para o córtex (nesse último caso sendo mais bem observado em sequência de FLAIR na RM).

O edema vasogênico cortico-subcortical costuma apresentar em 70% dos pacientes nos seguintes padrões: (1) padrão parieto-occipital dominante (22% dos casos), padrão em zona de fronteira hemisférico (23%) e padrão em sulco frontal superior (27%). Outros pacientes com PRES podem apresentar edema vasogênico em locais de acometimento (conhecidos como um padrão central) não tão esperados como tronco encefálico, núcleos de base, perna posterior da cápsula interna, cerebelo e regiões periventriculares.

As hemorragias intracranianas podem ser encontradas em 10 a 25% dos casos, sendo intraparenquimatoso ou subaracnoideo. A hemorragia associada a PRES provavelmente é resultado ou de injúria reperfusional devido à vasoconstrição ou de ruptura de vasos piais secundárias à hipertensão grave.

A avaliação de estudos de vasos cerebrais como angiotomografia ou angioressonância cerebral podem ser importantes, principalmente nos casos em que há uma suspeita para síndrome de vasoconstrição reversível (RCVS). PRES e RCVS são manifestações fenotípicas divergentes que compartilham de uma mesma fisiopatologia: a PRES pode ocorrer em 9 a 38% dos casos de RCVS, enquanto 87% dos casos de PRES podem apresentar condições angiográficas consistentes com RCVS.

Qual abordagem devo realizar na fase aguda dessa condição?

O manejo de PRES consiste em tratamento de suporte além de remover ou reverter as causas suspeitas já citadas acima.

Uma vez havendo suspeita (ou já confirmado o diagnóstico de PRES), o ambiente ideal para seu manejo é a unidade de terapia intensiva. As indicações para manejo em UTI dessa condição incluem presença de encefalopatia, de crises epilépticas, de depressão respiratória e de necessidade de controle pressórico invasivo. Geralmente 70% dos pacientes exigem cuidado intensivo para manejo de sintomas enquanto há estimativa de que 35 a 40% irão necessitar de ventilação mecânica entre 3 e 7 dias.

A presença de hipertensão arterial deve ser manejada com cautela. O controle pressórico deve ser realizado de forma gradativa, não ultrapassando 20 a 25% da pressão arterial média nas primeiras horas, a fim de evitar o risco de isquemia cerebral, coronária ou renal. O clínico deve objetivar uma pressão arterial média entre 105 e 125 mmHg e, usualmente, anti-hipertensivos intravenosos costumam ser necessários.

• Anti-hipertensivos de primeira linha: nicardipina, labetalol, e nimodipino
• Anti-hipertensivos de segunda linha: nitroprussiato de sódio, hidralazina.

É importante ressaltar que a nitroglicerina não é recomendada em pacientes com PRES visto que pode agravar o edema cerebral.

Não há guidelines formais para o manejo de crises epilépticas para PRES e, nesse caso, o tratamento com droga antiepiléptica é realizado de forma individualizada. Epilepsia desenvolve-se em apenas 1 a 3,9% dos casos de PRES; logo, grande parte dos pacientes não apresentam necessidade de uso prolongado desses medicamentos. Os clínicos devem considerar desmame ou suspensão de DAE após a fase aguda de PRES ter sido resolvida. Em casos de status epilepticus o manejo é conforme protocolo já estabelecido para essa complicação.

Saiba mais: Uso da telemedicina em neurologia pediátrica

Casos malignos de PRES são considerados naqueles pacientes que apresentem estado comatoso com Escala de Coma de Glasgow ≤ 8 e presença de sinais de hipertensão intracraniana. Nesses casos, evidências radiológicas são percebidas através de sinais de edema ou hemorragia intracerebral com efeito de massa, podendo apresentar sinais de herniação. Pacientes que apresentem as formas malignas de PRES devem ser monitorados com pressão intracraniana sempre que possível.