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Nas últimas duas décadas foi testemunhada uma explosão de relatos de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) e da Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível (RCVS), devido a avanços na neuroimagem e caracterização clínica dessas condições.

Anteriormente considerados raros, PRES e RCVS são agora achados rotineiros na prática clínica, com prevalência de 0,4% a 8% em pacientes admitidos com alteração do estado mental. Ocorrem mais comumente em adultos jovens ou de meia-idade, com predomínio em mulheres, em razão variando de 2:1 a 10:1.

Nas últimas duas décadas foi testemunhada uma explosão de relatos de PRES e RCVS. Vamos aprender a identificar as diferenças entre ambas. 

PRES e RCVS: clinicamente parecidas, mas com ressalvas… 

De forma geral, PRES ou RCVS devem ser consideradas em qualquer paciente com alteração do nível de consciência, sem outra explicação, em contexto de: emergência hipertensiva (embora nem sempre presente), insuficiência renal, imunossupressão ou quimioterapia.

Suas características clínicas comumente se sobrepõem, mas existem algumas particularidades:

A PRES pode ter um início agudo ou subagudo. A maioria dos pacientes apresenta confusão mental, parecendo uma encefalopatia. Crises tônico-clônicas generalizadas ou subclínicas desenvolvem-se em dois terços dos pacientes. A cefaleia comumente é gradual, difusa e autolimitada.

Por outro lado, a RCVS tipicamente tem um quadro de início agudo, com cefaleia em trovoada (thunderclap), que atinge seu pico em um minuto, semelhante à cefaleia de aneurismas cerebrais rompidos. Além disso, podem recorrer em semanas e são desencadeadas por esforço ou manobra de valsalva. Déficits neurológicos focais, como afasia ou hemiparesia, são mais frequentes na RCVS do que na PRES (9-63% versus 10-15%) e se desenvolvem mediante complicações cerebrais isquêmicas ou hemorrágicas.  Com relação às convulsões na RCVS, verifica-se uma frequência bem menor (0-20% na RCVS, versus 50-80% na PRES), sendo geralmente tônico-clônicas generalizadas e autolimitadas. A confusão mental no início é leve e menos frequente (10-15% versus 50-80%), em relação a PRES.

Na RCVS e na PRES, os sintomas visuais são semelhantes: estes incluem escotomas visuais, perda do nistagmo optocinético e sinais de cegueira cortical (não pisca os olhos mediante ameaça, tampouco com estímulo luminoso). Frequentemente esses pacientes também possuem elementos da síndrome de Balint, como: ataxia óptica, apraxia ocular e simultanagnosia.  A hiperreflexia difusa é um achado comum no exame físico, provavelmente refletindo desregulação autonômica e aumento da atividade serotoninérgica.

Em suma, a PRES costuma ser mais subaguda, ter mais encefalopatia e convulsões. Já a RCVS possui um quadro mais agudo, marcado por uma cefaleia importante e maior frequência de déficits focais. Contudo, esses achados não são o suficiente para fazer o diagnóstico diferencial entre elas, por isso, vamos abordar os achados de imagem.

Qual o papel da ressonância magnética?

As alterações radiológicas na PRES são melhores avaliadas nas sequências de ressonância magnética (RM) T2, FLAIR e ADC. São observadas lesões hiperintensas (refletindo edema vasogênico), simétricas, e reversíveis em algumas semanas, geralmente localizadas nas regiões parieto occipital, frontal (principalmente na junção cortical-subcortical), e nos hemisférios cerebelares. Contudo, cerca de um terço desses pacientes apresentam RM com restrição a difusão, sugerindo edema citotóxico e, consequentemente, um dano isquêmico permanente. Ainda, no estudo de vasos, é possível observar sítios de dilatação segmentar em até 50% dos pacientes com PRES. Porém, não é encontrada dilatação de artérias sistêmicas, diferentemente da RVCS.

Na RVCS, mais de 70% dos pacientes apresentam RM normal, sem lesão parenquimatosa. Apesar disso, existe presença de vasoconstrição cerebral generalizada em 100% dos pacientes no estudo de vasos! Esses pacientes apresentam maior risco de hemorragia subaracnóidea, em relação a PRES.

Em suma, todos os pacientes com PRES apresentam edema vasogênico no parênquima, e todos os pacientes com RCVS apresentam vasoconstrição segmentar de artérias cerebrais. Pacientes com RCVS possuem maior risco de hemorragia subaracnóidea. Danos isquêmicos permanentes e hemorragias lobares possuem prevalência semelhante nas duas entidades.

Diagnóstico

O diagnóstico de PRES é baseado em características de imagem (edema cerebral vasogênico), no contexto clínico apropriado, sobretudo presença de confusão mental.  Na RCVS, a abordagem diagnóstica deve considerar a principal característica clínica (cefaleia em trovoada), associada a principal característica de imagem: vasoconstrição intracraniana.

O diagnóstico diferencial dessas condições nos exames de imagem inclui infecção do SNC, doença desmielinizante, neoplasia, encefalites autoimunes, síndrome paraneoplásica, vasculite cerebral, e intoxicações (ex: heroína).  Dessa forma, os exames de imagem na avaliação do paciente são indispensáveis.

Eventualmente, também é necessária a realização de punção lombar para descartar hemorragia subaracnóidea e meningite. Atenção especial deve ser dada aos agentes que são gatilhos para vasoconstrição cerebral, conforme listados na tabela. De acordo com a suspeita clínica, também é importante considerar: screening toxicológico, dosagem de cálcio, magnésio, além de ácidos vanilmandélico e 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA), caso exista suspeita de tumores associados a vaso reatividade, como os carcinoides e o feo cromocitoma.

Mensagem Final

PRES e RCVS estão sendo diagnosticadas com uma frequência crescente. Apesar das diferenças apontadas no texto, a literatura emergente confirma uma sobreposição significativa em suas características clínicas, de imagem e angiográficas. Isso sugere uma fisiopatologia compartilhada com base na vasoconstrição cerebral subjacente e quebra da barreira hematoencefálica. Ambas as condições são autolimitadas e possuem um excelente prognóstico.

Autor:

Referência bibliográfica:

  1. Singhal AB. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome as Syndromes of Cerebrovascular Dysregulation. Continuum (Minneap Minn). 2021 Oct 1;27(5):1301-1320. doi: 10.1212/CON.0000000000001037
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