Pseudomixoma intestinal e os dilemas de um caso bem sucedido de transplante para tumor de apêndice

Recentemente, a Cleveland Clinic reportou um caso bem sucedido de transplante multivisceral para um tumor de apêndice.

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Recentemente, a Cleveland Clinic reportou um caso bem sucedido de transplante multivisceral para um tumor de apêndice. No caso em tela a patologia de base era um tumor de apêndice mucinoso, com o desenvolvimento de pseudomixoma peritoneal.

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Os psedomixomas peritoneais (PMP) usualmente possuem sua origem em adenocarcinomas produtores de mucina de origem no apêndice cecal ou o ovário. Uma das características deste tipo de tumor é sua disseminação por contiguidade para a cavidade celômica e seu baixo índice de mitose. Devido a este baixo turnover celular, os agentes quimioterápicos possuem uma baixa efetividade neste tipo de patologia.

Neste contexto temos as modalidades cirúrgicas como base do tratamento, visto que a remoção completa da patologia será aquela que proporcionará os melhores desfechos. Porém, mesmo uma cirurgia convencional, nestes casos, continua apresentando altas taxas de recidiva, visto que é praticamente impossível retirar todas as células e implantes, mesmo que microscópicos, da cavidade peritoneal. É nesta situação que foi proposto, e aceito, o uso de quimioterapia aquecida durante o procedimento operatório (HIPEC) na ideia de sanar qualquer eventual implante na cavidade e melhorar a sobrevida livre de doença destes pacientes.

Pseudomixoma intestinal e os dilemas de um caso bem sucedido de transplante para tumor de apêndice

Controvérsias e dilemas do caso

O texto publicado pela Cleveland Clinic aponta que o paciente apresentou uma recidiva tumoral 1 ano após a realização do HIPEC, e que durante essa primeira cirurgia foi possível a remoção de 80% da massa tumoral. Após a avaliação da equipe foi proposto um transplante multivisceral envolvendo estômago, pâncreas, fígado e delgado. Por uma questão de estratégia cirúrgica e imunológica, o baço e o cólon direito foram implantados momentaneamente e ressecados antes do término da cirurgia. O paciente ainda necessitou de 51 dias de internação hospitalar, recebendo alta e depois desenvolveu uma síndrome de enxerto x hospedeiro que foi prontamente tratada.

O uso de transplante heterólogo de órgão sólido, apesar de ser uma questão controversa, tem ganhado espaço e indicação nos últimos anos. Diversos são os dilemas neste tipo de situação, que podemos destacar a certeza do controle oncológico, e a imunossupressão necessária a este tipo de pacientes. A grande questão da imunossupressão é que nosso mecanismo de defesa é um importante agente contra a oncogênese, retirando ativamente células de estrutura anômala. Ao imunossuprimir se permite que estas células não sejam eliminadas e portanto é um fator pró-oncogenes.

Sabemos que os pacientes com pseudomixoma peritoneal possuem um prognóstico reservado, com todos os métodos que possuímos disponíveis. Esse relato de caso está longe de ser um método estabelecido de tratamento e ainda é necessário anos de acompanhamento e pesquisa. Os pacientes com esta patologia são submetidos a inúmeras cirurgias ao longo de muitos anos devido ao lento crescimento tumoral. Não é incomum o óbito seguir uma complicação operatória para alívio de sintomas, do paciente previamente delimitado.

Mensagem final

O tratamento convencional operatório do pseudomixoma, com ou sem hipertermoquimioterapia, continua a ser o tratamento de escolha para todos os pacientes com esta patologia.

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# Man Undergoes First-In-World Full Multi-Organ Transplant to Treat Rare Appendix Cancer. Cleveland Clinic. Disponível em: https://my.clevelandclinic.org/patient-stories/581-man-undergoes-first-in-world-multi-organ-transplant-to-treat-rare-appendix-cancer

# ​​Floriano I, Silvinato A, Reis JC, Cafalli C, Bernardo WM. Efficacy and safety in the use of intraperitoneal hyperthermia chemotherapy and peritoneal cytoreductive surgery for pseudomyxoma peritonei from appendiceal neoplasm: A systematic review. Clinics (Sao Paulo). 2022;77:100039. Published 2022 May 13. DOI:10.1016/j.clinsp.2022.100039 # Di Leo A, Corvasce A, Weindelmayer J, Mason EJ, Casella F, de Manzoni G. Cytoreductive surgery (CRS) and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) in pseudomyxoma peritonei of appendiceal origin: result of a single centre study. Updates Surg. 2020;72(4):1207-1212. DOI:10.1007/s13304-020-00788-5