Recentemente foi publicada uma série de casos no periódico Pediatric Rheumatology descrevendo quatro casos de adolescentes entre 16 e 19 anos apresentando psicose como manifestação inicial da síndrome de Sjögren (SSj).
Síndrome de Sjögren
A SSj é uma doença sistêmica autoimune que tipicamente cursa com infiltração linfocitária de glândulas lacrimais e salivares, levando à xeroftalmia e xerostomia. Ocasionalmente cursa com manifestações extraglandulares, como fadiga, rash cutâneo, artrites/artralgias, doença intersticial pulmonar, nefrite intersticial, vasculites (crioglobulinemia), linfoma B e manifestações neurológicas do sistema nervoso central e/ou periférico.
Alterações psiquiátricas, como depressão e ansiedade, são relativamente comuns nos pacientes com SSj, no entanto psicose é uma manifestação raramente descrita na população pediátrica. A SSj pode ser primária ou associada a outra doença sistêmica como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide (AR). É mais comum em mulheres de meia idade, sendo a prevalência em adultos de 0,1 a 3%.
Não se sabe ao certo a prevalência na população pediátrica, mas observa-se que a doença é mais rara do que em adultos.
A publicação traz quatro casos, resumidos na tabela a seguir:
| Caso 1 | Caso 2 | Caso 3 | Caso 4 | |
| Idade | 16 | 16 | 19 | 17 |
| Sexo | Feminino | Feminino | Feminino | Feminino |
| Apresentação inicial | Insônia, polifagia, polidipsia, ideação suicida, comportamento anormal | Ansiedade, transtorno obscessivo-compulsivo, alucinações auditivas | Comportamento anormal, ideação suicida, fala desconexa, cefaleia, discurso tangencial | Ideação suicida, paranoia, confusão, labilidade emocional, arresponsividade intermitente, enurese noturna |
| Ressonância magnética do crânio | Redução volumétrica dos lobos parietais | Alteração focal na substância branca do lobo frontal esquerdo | Normal | Normal |
| Líquor | Normal | Normal | Normal | Normal |
| Eletroencefalograma | Normal | Alentecimento ocasional de ondas delta na região fronto-centro-temporal esquerda | Normal | Normal |
| Tratamento | Rituximabe 1000 mg 2 a cada 2 semanas (2 doses), pulso de MP 1g IV por 3 dias, prednisona 60 mg com desmame ao longo de 24 semanas | Rituximabe 1000 mg 1x (complicação com doença do soro) | MP 30 mg/kg IV, Rituximabe 1000 mg a cada 2 semanas (2 doses) | MP 8 mg/kg IV, prednisona 1,3 mg/kg/dia, imunoglobulina 2g/kg IV; então rituximabe 1000 mg + pulso de MP; então plasmaférese, rituximabe 1000 mg e ciclofosfamida 750 mg/m² |
| Tempo até a melhora | 2 – 5 meses | 1 – 5 meses | 2 meses | Melhora transitória na primeira semana – melhora significativa em 7 meses |
| Tempo de seguimento | 18 meses | 12 meses | 18 meses, então perdeu seguimento | 7 meses |
| Ciclos de terapia anti-CD20 | 1 | 2,5 | 2 | 2 |
| Terapia de manutenção | Nenhuma | Obinutuzumabe a cada 6 meses (anti-CD20 humanizado) | Rituximabe 1000 mg a cada 2 semanas (2 doses), repetido a cada 6 meses, MMF 3g/dia | Rituximabe 1000 mg a cada 15 dias (2 doses) repetido a cada 6 meses, hidroxicloroquina 200mg/dia e prednisona 0,65 mg/kg/dia |
| Atualmente sem antipsicótico? | Sim | Não | Sim | Sim |
Legenda: MP – metilprednisolona; MMF – micofenolato de mofetil
A investigação para outras causas de transtornos psiquiátricos orgânicos, como neurossífilis, outras encefalites infecciosas, doença tireoideana e lúpus eritematoso sistêmico foi negativa para todas as pacientes. Todas tinham FAN e anticorpo anti-SSA (anti-Ro) positivos. Duas de quatro pacientes fizeram biópsia de glândula salivar menor e apresentavam infiltrado linfocitário característico com escore focal ≥1.
Os critérios diagnósticos para SSj de 2016 do ACR/EULAR foram preenchidos nas duas pacientes com biópsia de glândula salivar menor, mas não nas outras. Vale apontar que não há critérios validados para diagnóstico de SSj em crianças e adolescentes. O tratamento consistiu principalmente em glicocorticoides em altas doses e medicação anti-CD20, com boa resposta em todos os casos.
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Take-home message
Essa série de casos nos traz a informação de que a SSj pode se manifestar inicialmente como psicose e outros transtornos neuropsiquiátricos na população adolescente, e deve ser considerada no diagnóstico diferencial. O tratamento com glicocorticoides e anti-CD20 parece ter sido eficaz em todos os casos, e é uma alternativa razoável até termos mais estudos sobre essa manifestação rara.
Referências bibliográficas:
- Hammett, E.K., Fernandez-Carbonell, C., Crayne, C. et al. Adolescent Sjogren’s syndrome presenting as psychosis: a case series. Pediatr Rheumatol 18, 15 (2020).
- Shiboski CH, Shiboski SC, et al. American College of Rheumatology/European league against rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis and Rheumatology 2016;69(1):35–45.
4 abr. 2024 
6 min. 
