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Quais lesões dermatológicas podem indicar doenças sistêmicas?

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Se os olhos são as janelas da alma, a pele com certeza é a janela do corpo. Por mais que sejam encaradas como algo simples, pelo menos por quem não é dermatologista, lesões dermatológicas podem, com frequência, sinalizar o adoecimento do corpo de diversas maneiras. Não é raro que os pacientes percebam, por exemplo, que a pele está mais seca, o cabelo mais quebradiço ou que surgiu uma manchinha que não estava lá antes. E, muitas vezes, esses sinais podem ser usados como pista para suspeitas diagnósticas, inclusive de doenças sistêmicas.

Por isso, é útil ao clínico conhecer algumas dessas lesões e quando elas devem desencadear uma investigação mais elaborada. Então, decidimos fazer esse resumo de algumas alterações dermatológicas que não podem faltar na sua lista de problemas.

Principais lesões dermatológicas

O assunto é bem extenso, tanto que existe um livro inteiro sobre o assunto (usado como referência para este artigo). Logo, a seleção dos tópicos foi feita da seguinte maneira:

  • Foram priorizadas lesões que não são comumente associadas a doenças sistêmicas e que, portanto, provavelmente fogem ao conhecimento do clínico como sinais úteis para diagnóstico;
  • Foram descartadas, da lista, lesões que já fazem parte de diagnósticos diferenciais sistêmicos ou que, por si só, demandam investigações do tipo (por exemplo, lúpus cutâneo, esclerodermia, dermatoses bolhosas, dentre outros);
  • Foram descartadas doenças que são primariamente cutâneas que têm manifestações sistêmicas, considerando que suas características são, geralmente, bem definidas na literatura e as informações são de mais fácil acesso pela maioria dos médicos;
  • Foram descartadas, também, doenças cujo diagnóstico etiológico é por exclusão (por exemplo, o pioderma gangrenoso), já que nesse caso a investigação inevitavelmente passará pela pesquisa de doenças sistêmicas.

Agora que esclarecemos os critérios de seleção, vamos a algumas das principais lesões dermatológicas que o clínico deve valorizar.

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Lesões das unhas

  • Linhas de Beau e Mees: estas são algumas alterações que não necessariamente sinalizam doenças sistêmicas específicas, mas sim condições de estresse fisiológico grave. As linhas de Beau são sulcos transversais nas unhas, enquanto as linhas de Mees são faixas horizontais esbranquiçadas que vão de um lado ao outro da lâmina ungueal (geralmente acometendo todas as unhas). Elas podem ser encontradas em pacientes com estresses fisiológicos agudos como infarto do miocárdio ou insuficiência cardíaca descompensada, ou com estresses crônicos mais graves como cânceres, infecções como a tuberculose e a malária sem tratamento, lúpus eritematoso sistêmico (LES), febre reumática ou outros exemplos. A linha de Mees é mais comumente observada na intoxicação por arsênico. Ambas demoram um bom tempo (às vezes, meses) para desaparecer e, portanto, podem fornecer alguma pista quanto á história patológica de um paciente que não sabe relatá-la.
  • Melanoníquia: nesse caso, falamos de faixas verticais de cor acastanhada que vão da lúnula à borda livre da lâmina ungueal, geralmente em todas as unhas. Podem ser encontradas em várias condições, desde infecção pelo HIV, hanseníase, esclerose sistêmica e uso de algumas medicações (especialmente quimioterápicos). Porém, uma das mais importantes de ressaltar é o hipocortisolismo tanto primário (doença de Addison) quanto secundário. Nesse caso, a baixa nos níveis séricos de cortisol estimula a produção central de ACTH. Esse hormônio faz ligação cruzada em receptores de melanocortina 1 nos melanócitos, estimulando a produção de melanina. O efeito, geralmente, é o escurecimento da pele, mas em alguns casos a melanoníquia pode surgir antes mesmo disso.
  • Coiloníquia: outra condição ungueal associada com várias condições diferentes. Trata-se da formação de uma lâmina ungueal côncava, com eversão das bordas laterais e distal, deixando a unha com forma parecida com uma colher. Pode ocorrer de forma congênita ou dermatopatias como a psoríase, mas a causa mais comum é anemia ferropriva. Outras condições clínicas associadas são as porfirias e a hemocromatose. Em geral, a deformidade se reverte quando a causa é tratada.
  • Hemorragias em estilha: são pequenos sangramentos subungueais, provenientes dos vasos sanguíneos da unha, que correm longitudinalmente à lâmina ungueal. Podem ocorrer em doenças com risco trombótico e hemorrágico como LES, síndrome do anticorpo antifosfolípide e sepse, além de vasculites e condições cardíacas (como a estenose mitral). Porém, a condição clínica sistêmica mais comumente associada a essa alteração é a endocardite bacteriana.
  • Unhas meio-a-meio e unhas de Terry: são lesões caracterizadas por uma leuconíquia aparente, resultante de alterações no leito vascular ungueal que geram a cor esbranquiçada que some à digitopressão e permanece inalterada mesmo com o crescimento da unha. Unhas meio-a-meio (ou unhas de Lindsay) caracterizam-se por uma faixa branca na metade proximal da unha e uma faixa rosada ou acastanhada na metade distal, com uma divisão bem evidente entre as duas. É mais comumente vista na doença renal crônica em fase terminal e geralmente reverte após o transplante (mas não com a hemodiálise). Já nas unhas de Terry, a faixa branca ocupa os 80% proximais da unha, apenas com os 20% distais mantendo a coloração rósea-acastanhada. É mais comumente vista na cirrose, principalmente de etiologia alcoólica. Ambas as alterações também podem ocorrer em outras situações como insuficiência cardíaca congestiva, tuberculose pulmonar, vasculites e doenças arteriais periféricas.

Leia também: As 5 doenças dermatológicas que todo clínico deve conhecer [Parte 2]

Lesões capilares

  • Eflúvio telógeno: queda de fios de cabelo resultante de alterações no ciclo normal do folículo capilar, sendo o mecanismo mais comum o encurtamento da fase anágena (de crescimento) do fio de cabelo. Ocorre comumente em estresses metabólicos, como quadros de desnutrição, doenças febris ou procedimentos cirúrgicos. Também pode ocorrer secundário a medicações, sendo os principais representantes as drogas para doenças cardiovasculares como anticoagulantes (ex.: heparina), beta-bloqueadores e IECA (principalmente captopril e enalapril).
  • Alopecia androgênica/miniaturização capilar e hirsutismo: aqui, a atenção especial é para o sexo feminino. A alopecia androgênica é normal em homens e mesmo em algumas mulheres com tendências familiares. Porém, o surgimento dessa condição em mulheres mais jovens (20 a 40 anos) e principalmente o surgimento de hirsutismo têm que levantar a suspeita de um possível hiperandrogenismo de base. As principais causas são a síndrome do ovário policístico, hiperplasia adrenal congênita de início tardio, síndrome de Cushing e a síndrome HAIR-AN (hiperandrogenismo, resistência à insulina e acantose nigricans).
  • Alopecia cicatricial: consiste na queda dos folículos pilosos com formação de tecido cicatricial subjacente. Pode ocorrer por várias causas, a maioria delas secundária a outras doenças de natureza sistêmica. Esse tipo de lesão pode ser secundária a doenças inflamatórias como sarcoidose, doenças infecciosas (tuberculose cutânea, leishmaninose, sífilis ou hanseníase), doenças infiltrativas (como linfomas cutâneos e metástase de tumores sólidos).
  • Tricodistrofias: são alterações da haste do pelo, que variam desde distorções estruturas até alterações da cor. A fragilidade capilar, com quebra frequente dos folículos, pode sinalizar certo grau de estresse metabólico presente em condições como desnutrição, LES e infecção pelo HIV. Outra alteração possível é a alteração da morfologia do folículo. Por exemplo, o alisamento de cabelos anteriormente encaracolados já foi observada em pacientes com HIV.
  • Hipertricose: diferentemente do hirsutismo, consiste no crescimento de pelos em topografias não necessariamente andrógeno-sensíveis. Surge pelo desenvolvimento dos velus (pelos finos e claros distribuídos ao longo de todo o corpo) em pelos terminais (aqueles mais espessos e evidentes como cabelos e barba). Muitas vezes, é causada por doenças inflamatórias (como LES ou dermatomiosite) ou pela infecção do HIV. Uma forma específica, a hipertricose lanuginosa, consiste no surgimento de lanugem (pelos característicos dos neonatos) especialmente na face em região de supercílios e região temporal. É um sinal bem documentado de neoplasias subjacentes, especialmente de pulmão e cólon.

Urticária

Apesar de comumente associadas a reações alérgicas, urticárias podem surgir em várias outras doenças (inclusive algumas bem graves). Quando estiver abordando um paciente com lesões urticariformes, é importante se atentar para 3 pontos principais: se as lesões têm algum outro sintoma local associado, se o paciente apresenta outros sinais sistêmicos (como febre) e há quanto tempo as lesões vêm surgindo.

Se as lesões durarem mais que 48 horas, forem dolorosas e, especialmente, se evoluírem com púrpura, o quadro provavelmente se trata de uma vasculite leucocitoclástica, sendo necessária investigação com biópsia da lesão. Se as lesões vêm acompanhadas com outros sintomas sistêmicos como febre e disfunção renal, ou dores abdominais e angioedemas, pode-se suspeitar de doença do soro e angioedema hereditário, respectivamente.

E se as lesões surgem de maneira repetida ao longo de vários meses e sem desencadeantes evidentes identificados, a mastocitose sistêmica deve ser suspeitada.

Mais do autor: Como lidar com pacientes difíceis? Veja 10 dicas!

Paniculites

  • Tromboflebite superficial migratória: episódios de tromboflebite não são raros em pacientes com insuficiência venosa crônica (IVC). Porém, se esses episódios se tornarem muito frequentes e principalmente em pacientes que não têm IVC tão grave assim, deve-se suspeitar de estados de hipercoagulabilidade. A investigação deve abranger tanto as causas primárias quanto secundárias e, dentre essas, o mais importante é procurar por neoplasias.
  • Paniculite pancreática: conhecer esse diagnóstico é importante porque, apesar de incomum, a paniculite pancreática pode surgir até mesmo antes da clínica típica de pancreatite. Na investigação de paniculites em geral, é normal correr atrás dos diagnósticos diferenciais autoimunes, então a pesquisa de doença pancreática pode acabar não sendo considerada. Geralmente, as lesões cutâneas são compostas por nódulos subcutâneos inflamatórios, eritematosos e dolorosos, que evoluem com ulceração. Na maioria das vezes, distribuem-se nas extremidades, mas também podem estar presentes em abdome, tórax, braços e até mesmo em couro cabeludo.

Eritroderma

Eritroderma consiste em eritema cutâneo difuso, frequentemente associado a descamação e consequentes complicações como termorregulação ineficaz, desidratação e perda proteica. Tem causas diversas, sendo a mais comum a extensão de doenças cutâneas previamente existentes como a psoríase ou a dermatite seborreica. Porém, em alguns casos, pode ser secundária a doenças sistêmicas, sendo o principal destaque para as neoplasias (especialmente as hematológicas).

Também já foram descritos casos associados a doenças autoimunes como a dermatomiosite, além de infecções como hepatite B e HIV. A suspeita de causas sistêmicas deve ser feita principalmente nos casos crônicos ou subagudos com crises frequentes.

Sinais cutâneos sugestivos de neoplasias

  • Acantose nigricans: apesar de mais comum em pacientes obesos e portadores de diabetes mellitus tipo 2, essa lesão também pode surgir em pacientes com neoplasia subjacente. A suspeita deve ser feita se as demais causas foram descartadas e principalmente se as lesões forem muito extensas ou generalizadas. A maior parte dos diagnósticos associados é de neoplasias abdominais (especialmente adenocarcinoma gástrico).
  • Acroqueratose paraneoplásica: também chamada de síndrome de Basex, esse tipo de lesão é, por definição, um sinal de neoplasia. Pode estar associada a vários tipos de cânceres, porém os mais comuns são carcinomas de células escamosas do trato aerodigestivo superior. A evolução das lesões ocorre em 3 estágios, de forma paralela ao desenvolvimento do tumor: na primeira, surgem máculas violáceas com descamação fina nas extremidades (dedos das mãos e pés, além de orelhas e nariz); na segunda, as lesões começam a generalizar e evoluem com queratose; e na terceira, as lesões continuam generalizadas, porém voltam a ter cor violácea (mantendo a queratose) e a ter preferência pelas extremidades.
  • Angiomas, telangiectasias e queratose seborreica: as três são lesões comuns da pele e raramente precisam levantar alguma suspeita. Porém, quando elas surgem em grande número e de forma rápida, isso pode ser sinal de alguma neoplasia oculta. Essa relação é bem estabelecida para o surgimento de múltiplas queratoses seborreicas (as lesões inclusive regridem quando o câncer de base é tratado). A investigação deve ser ampla, mas deve buscar, principalmente, neoplasias de tratos gastrointestinal e genitourinário.
  • Eritemas figurados: dentre todos os tipos de eritemas figurados existentes, apenas o eritema giratum repens é realmente associado a neoplasias (tanto que a investigação de malignidades é mandatória). Trata-se de lesões circunvaladas ou serpiginosas que se espalham rapidamente pela superfície cutânea, deixando-a com “aspecto de madeira”. Várias neoplasias podem estar envolvidas, mas as mais comuns são as de pulmão.
  • Acantose palmar: consiste no espessamento da pele palmar, deixando-a com textura próxima à de veludo (semelhante à acantose nigricans, porém sem o escurecimento associado). É um achado de grande valor clínico, geralmente associado a neoplasias de pulmão ou estômago.
  • Vitiligo: o vitiligo, quando primário, geralmente tem surgimento em idades mais jovens. Quando as lesões surgem na idade adulta, especialmente após os 40 anos, vale a pena investigar a presença de neoplasias (inclusive de melanomas).

Autor:

Referências bibliográficas:

  • CALLEN, Jeffrey P.; JORIZZO, Joseph L.; ZONE, John J. Dermatological Signs of Systemic Disease. 5 ed. Amsterdam: Elsevier, 2016. 480p.

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