A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune que cursa com eventos trombóticos e morbidade gestacional de repetição. Além dessas manifestações que fazem parte dos critérios classificatórios da doença, outras manifestações (ditas “não critério”) também podem ocorrer, o que torna a SAF uma doença bastante pleomórfica.
Diferentes prevalências de manifestações oculares foram descritas mundialmente na SAF, variando entre 8 e 88% conforme a série analisada. Para entender melhor a importância do acometimento ocular nesse contexto, Franco et al. realizaram uma análise retrospectiva dos dados da coorte de SAF primária da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), seguido de uma revisão sistemática sobre o tema. Os resultados foram recentemente publicados na revista Lupus.
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Métodos
O estudo foi dividido em 2 partes: na primeira, foi realizada uma análise transversal da coorte de pacientes seguidos no ambulatório de SAF primária da UERJ; já na segunda, foi realizada uma revisão sistemática sobre manifestações oculares em pacientes com SAF primária.
Na análise transversal, foi avaliada a presença de sintomas oculares e diagnósticos oculares específicos, obtidos através de revisão de prontuário e entrevista. Os achados foram comparados de acordo com dados demográficos, manifestações critério e não critérios, anticorpos antifosfolípides (aPL) e fatores de risco cardiovasculares. Todos os pacientes preencheram os critérios classificatórios de Sydney (Myiakis, 2006).
A segunda parte seguiu os protocolos propostos para revisão sistemáticas e as etapas foram descritas conforme o protocolo PICo para estudos qualitativos. A estratégia da busca de alta sensibilidade pode ser encontrada no artigo original.
Resultados
Foram avaliados 121 pacientes com SAF primária. Dois foram excluídos por déficit cognitivo grave pós-AVE (demência vascular) e 14 perderam seguimento, culminando com a análise final de 105 pacientes. A maioria dos pacientes era do sexo feminino (90,5%) e se considerava branca (56,2%). Apenas 5 pacientes eram SAF gestacionais (sem eventos trombóticos). Dos pacientes com SAF trombóticos (95,2%), 77,3% apresentaram evento venoso e 41,9%, arterial. O aPL mais frequente foi o anticoagulante lúpico.
Com relação aos sintomas, 38 pacientes (36,2%) apresentaram queixas oculares, totalizando 61 sintomas. O sintoma mais prevalente foi o de amaurose fugaz (78,9% dos pacientes sintomáticos), seguido de diplopia (34,2% dos sintomáticos). Outros sintomas descritos foram: hemianopsia e enxaqueca com aura. Seis pacientes apresentaram perda visual completa em pelo menos 1 olho.
Já na análise de diagnósticos oftalmológicos específicos, 4 pacientes apresentaram trombose ocular microvascular (3 venosas e 1 arterial), 1 neurite óptica, 1 esclerite e 1 papiledema secundário a hipertensão intracraniana, totalizando 6,7% dos pacientes analisados.
Avaliando tanto sintomas oculares quanto diagnóstico específicos, encontramos manifestações oculares em 37,1% dos pacientes analisados.
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Na análise univariada, amaurose fugaz se associou com livedo (p = 0,005), fenômeno de Raynaud (p=0,048) e presença de anticardiolipina (p = 0,041). Na análise multivariada, a presença de livedo aumentou o risco de amaurose fugaz em 4 vezes (OR 4,09, IC95% 1,5-11,11, p = 0,006). Além disso, a presença de hemianopsia se associou com o diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica (p = 0,049).
Na revisão sistemática, encontramos uma enorme variedade de manifestações oculares atribuídas à SAF. No artigo original, existe uma tabela que resume toda essa lista, juntamente com os aPL encontrados na avaliação dos pacientes. Foram encontrados apenas 2 estudos transversais e 1 estudo prospectivo nesse contexto, o que determina uma qualidade de evidência baixa.
Comentários
Essa é a primeira vez que se associa a amaurose fugaz na síndrome antifosfolípide (SAF) com a presença de livedo e fenômeno de Raynaud. Esse dado é interessante, pois ambas manifestações possuem origem em fenômenos trombóticos e/ou vasoespásticos, o que também ocorre na amaurose fugaz (ou seja, existe plausibilidade biológica nessa associação). A presença de livedo aumentou a chance de amaurose fugaz em 4 vezes.
Além disso, foi encontrada uma prevalência de 37,1% de queixas oculares na população brasileira de SAF primária, reforçando a necessidade de que se avalie tais queixas em todas as consultas.
Dentre as limitações do estudo, destaco o desenho transversal. Apesar disso, a população estuda foi muito bem caracterizada: todos os pacientes preencheram os critérios classificatórios para SAF e foram extensamente avaliados com relação a manifestações critério e não critérios e fatores de risco cardiovascular tradicionais e não tradicionais. Ademais, todos os aPL critérios foram dosados em todos os pacientes.
Como conclusão, as manifestações oculares foram frequentes na síndrome antifosfolípide (SAF) primária e foi encontrada uma associação entre amaurose fugaz e livedo/fenômeno de Raynaud. A qualidade metodológica dos estudos encontrados na revisão sistemática foi baixa, o que reforça a necessidade de mais estudos prospectivos para melhor compreensão do fenômeno, de modo que possamos reduzir a probabilidade de perda visual nessa população.
Disclaimer: o autor do texto para o portal é também autor do artigo original em questão.
Referências bibliográficas:
- Franco AMM, Medica FMC, Balbi GGM, et al. Ophthalmologic manifestations in primary antiphospholipid syndrome patients: A cross-sectional analysis of a primary antiphospholipid syndrome cohort (APS-Rio) and systematic review of the literature. Lupus. doi:10.1177/0961203320949667.
19 mar. 2024 
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