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Paciente com três meses de vida, apresentando quadro de sobrecarga ventricular esquerda. Ao exame físico, há diferença de pulsos dos membros superiores e inferiores, estando os inferiores com menor amplitude.
Foi solicitado angiotomografia da aorta e tomografia computadorizada do tórax para melhor avaliação do paciente.
Quiz
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Quiz PEBMED
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1. Pergunta
Diante dos achados de imagem e da história clínica, qual sua hipótese diagnóstica?
Correto
Resposta: a) Coarctação da aorta
Figura 1. Angiotomografia da aorta torácica evidenciando estenose da aorta descendente, logo após a emergência da artéria subclávia esquerda, estimada em cerca de 10 a 50%, compatível com coarctação da aorta (seta vermelha). A coarctação da aorta é uma malformação congênita caracterizada por um estreitamento da luz da aorta, mais comumente na aorta descendente ao nível do ducto arterioso, logo após a eminência da artéria subclávia esquerda.
Na vida intrauterina a doença tende a não causar problemas, pois a estenose da luz da aorta é compensada pelo desvio do fluxo sanguíneo pelo canal arterial (ducto arterioso) e comunicação interatrial ainda existentes. Somente após alguns meses de vida ou anos, surgem sintomas pelo defeito hemodinâmico não mais compensado, sendo diretamente relacionado ao grau de estenose.
O quadro clínico clássico caracteriza-se pela diferença de amplitude nos pulsos dos membros superiores e inferiores, estando os inferiores com menor amplitude. Nos pacientes mais velhos, podem surgir queixas como claudicação de membros inferiores, angina e “extremidades frias”.
Exames de imagem de escolha diante da suspeita devem ser a angio-Tomografia ou angio-Ressonância da aorta torácica. Nestes exames, observaremos a área de estenose na aorta torácica, em geral na aorta descendente, como já descrito acima. É importante reportar no seu laudo a extensão da estenose e seu grau (inferior a 10% – sem estenose, entre 10 a 50% – estenose leve, entre 50 a 70% – estenose moderada e; superior a 70% – estenose grave); relação com grandes vasos e descrever a presença de circulação colateral compensatória, caso já exista e avaliar a válvula aórtica (pode ocorrer associação com válvula aórtica bicúspide).
Na radiografia de tórax, observaremos sinais indiretos, sendo o mais característico a presença de erosões nas bordas inferiores dos arcos costais (em geral, do três ao oito arcos costais), por compressão da circulação colateral.
Referências bibliográficas:
- P. Gach, A. Dabadie, C. Sorensen, E. Quarello, B. Bonello, H. Pico, N. Hugues, P. Petit, G. Gorincour. Multimodality imaging of aortic coarctation: From the fetus to the adolescent. Diagnostic and Interventional Imaging. Volume 97, Issue 5, 2016,Pages 581-590.
G.K. Sharland, K.Y. Chan, L.D. Allan. Coarctation of the aorta: difficulties in prenatal diagnosis. Br Heart J, 71 (1994), pp. 70-75. - D. Didier, C. Saint-Martin, C. Lapierre, P.T. Trindade, N. Lahlaidi, J.P. Vallee, et al. Coarctation of the aorta: pre- and postoperative evaluation with MRI and MR angiography; correlation with echocardiography and surgery. Int J Cardiovasc Imaging, 22 (2006), pp. 457-475.
- R. Puranik, V.T. Tsang, S. Puranik, R. Jones, S. Cullen, P. Bonhoeffer, et al. Late magnetic resonance surveillance of repaired coarctation of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg, 36 (2009), pp. 91-95
Incorreto
Resposta: a) Coarctação da aorta
Figura 1. Angiotomografia da aorta torácica evidenciando estenose da aorta descendente, logo após a emergência da artéria subclávia esquerda, estimada em cerca de 10 a 50%, compatível com coarctação da aorta (seta vermelha). A coarctação da aorta é uma malformação congênita caracterizada por um estreitamento da luz da aorta, mais comumente na aorta descendente ao nível do ducto arterioso, logo após a eminência da artéria subclávia esquerda.
Na vida intrauterina a doença tende a não causar problemas, pois a estenose da luz da aorta é compensada pelo desvio do fluxo sanguíneo pelo canal arterial (ducto arterioso) e comunicação interatrial ainda existentes. Somente após alguns meses de vida ou anos, surgem sintomas pelo defeito hemodinâmico não mais compensado, sendo diretamente relacionado ao grau de estenose.
O quadro clínico clássico caracteriza-se pela diferença de amplitude nos pulsos dos membros superiores e inferiores, estando os inferiores com menor amplitude. Nos pacientes mais velhos, podem surgir queixas como claudicação de membros inferiores, angina e “extremidades frias”.
Exames de imagem de escolha diante da suspeita devem ser a angio-Tomografia ou angio-Ressonância da aorta torácica. Nestes exames, observaremos a área de estenose na aorta torácica, em geral na aorta descendente, como já descrito acima. É importante reportar no seu laudo a extensão da estenose e seu grau (inferior a 10% – sem estenose, entre 10 a 50% – estenose leve, entre 50 a 70% – estenose moderada e; superior a 70% – estenose grave); relação com grandes vasos e descrever a presença de circulação colateral compensatória, caso já exista e avaliar a válvula aórtica (pode ocorrer associação com válvula aórtica bicúspide).
Na radiografia de tórax, observaremos sinais indiretos, sendo o mais característico a presença de erosões nas bordas inferiores dos arcos costais (em geral, do três ao oito arcos costais), por compressão da circulação colateral.
Referências bibliográficas:
- P. Gach, A. Dabadie, C. Sorensen, E. Quarello, B. Bonello, H. Pico, N. Hugues, P. Petit, G. Gorincour. Multimodality imaging of aortic coarctation: From the fetus to the adolescent. Diagnostic and Interventional Imaging. Volume 97, Issue 5, 2016,Pages 581-590.
G.K. Sharland, K.Y. Chan, L.D. Allan. Coarctation of the aorta: difficulties in prenatal diagnosis. Br Heart J, 71 (1994), pp. 70-75. - D. Didier, C. Saint-Martin, C. Lapierre, P.T. Trindade, N. Lahlaidi, J.P. Vallee, et al. Coarctation of the aorta: pre- and postoperative evaluation with MRI and MR angiography; correlation with echocardiography and surgery. Int J Cardiovasc Imaging, 22 (2006), pp. 457-475.
- R. Puranik, V.T. Tsang, S. Puranik, R. Jones, S. Cullen, P. Bonhoeffer, et al. Late magnetic resonance surveillance of repaired coarctation of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg, 36 (2009), pp. 91-95
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