Segundo ciclo de imunoglobulina para pacientes com síndrome de Guillain-Barré grave?

As polineuropatias imunomediadas agudas são classificadas sob o epônimo síndrome de Guillain-Barré (SGB). A SGB é uma condição heterogênea com várias formas variantes. Na maioria das vezes se apresenta como uma paralisia monofásica aguda de caráter autoimune provocada por uma infecção prévia. As principais modalidades de terapia para a síndrome de Guillain-Barré (SGB) são a plasmaférese e a administração de imunoglobulina intravenosa (IVIG). Esses tratamentos aceleram a recuperação, conforme demonstrado em ensaios clínicos randomizados. Os pacientes se recuperam mais cedo quando tratados precocemente. Os efeitos benéficos destas duas modalidades terapêuticas são considerados equivalentes, embora a combinação dos dois tratamentos não seja benéfica.

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Segundo ciclo de imunoglobulina

Para pacientes com síndrome de Guillain-Barré (SGB) grave, cujos sintomas pioram ou não melhoram após um curso de imunoglobulina intravenosa (IVIG), às vezes é administrado um curso repetido, apesar do benefício incerto.

Recidivas com aumento da fraqueza ocorrem em até 10 % dos pacientes, em uma média de 21 dias (variação de 10 a 60 dias) após o início do tratamento. Isso pode refletir a história natural da doença ou um erro no diagnóstico. Assim, é útil confirmar que o diagnóstico de SGB está correto antes de decidir sobre o retratamento. 

Uma minoria de pacientes com SGB terá melhora inicial seguida por uma deterioração secundária após o tratamento com plasmaférese ou IVIG, uma situação denominada “flutuação relacionada ao tratamento”.

A abordagem de tratamento para recidivas depende da gravidade dos sintomas e da modalidade de tratamento inicial.

• Para pacientes tratados inicialmente com IVIG que não apresentam melhora ou deterioração adicional, não é recomendado um novo ciclo com IVIG. Em um ensaio de 93 pacientes com síndrome de Guillain-Barré (SGB) aguda que foram tratados com um curso inicial de administração de imunoglobulina intravenosa, os pacientes com um resultado ruim previsto foram randomizados para um segundo ciclo de IVIG ou placebo começando dentro de 9 dias do início do primeiro tratamento. No acompanhamento de quatro semanas, aqueles designados para um segundo ciclo de tratamento IVIG tiveram escores de deficiência semelhantes e mais efeitos adversos em comparação com aqueles que receberam placebo. Da mesma forma, um pequeno estudo observacional não encontrou melhora nos resultados dos pacientes tratados com um segundo curso de IVIG em duas ou quatro semanas após o curso inicial. Também não é recomendado mudar de IVIG para plasmaférese, pois isso removeria a IVIG circulante potencialmente benéfica.
• Para os pacientes tratados inicialmente com plasmaférese que não mostram melhora ou piora adicional, é sugerido repetir (não mais do que uma vez) com plasmaférese em duas semanas, sob observação atenta para efeitos colaterais. No entanto, o retratamento é controverso e não deve ser administrado rotineiramente. É considerado impróprio por alguns especialistas porque faltam evidências.

Conclusão

Mudar para IVIG após plasmaférese não parece ser benéfico. A evidência de apoio vem de um estudo de 379 pacientes com SGB grave que estavam dentro de duas semanas do início dos sintomas e foram aleatoriamente designados para tratamento com cinco ou seis trocas de plasma, ou cinco dias de IVIG, ou troca de plasma seguida por IVIG. Não houve diferenças significativas nas medidas de recuperação entre os pacientes tratados com plasmaférese, IVIG ou a combinação de plasmaférese e IVIG.

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Cerca de 2 a 5 por cento dos pacientes inicialmente diagnosticados com SGB desenvolverão a fraqueza recidivante crônica da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP). Distinguir entre SGB com flutuações relacionadas ao tratamento e CIDP de início agudo pode ser difícil, mas vários padrões clínicos podem apontar para o diagnóstico de CIDP em vez da SGB:

• Deterioração após oito semanas do início da fraqueza;
• A deterioração ocorre ≥ 3 vezes;
• Sem perda de deambulação independente;
• Ausência de envolvimento de nervos cranianos.

Referências bibliográficas:

• Walgaard C, Jacobs BC, Lingsma HF, et al. Second intravenous immunoglobulin dose in patients with Guillain-Barré syndrome with poor prognosis (SID-GBS): a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2021; 20:275. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30494-4
• Verboon C, van den Berg B, Cornblath DR, et al. Original research: Second IVIg course in Guillain-Barré syndrome with poor prognosis: the non-randomised ISID study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020; 91:113. doi: 10.1136/jnnp-2019-321496