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Síndrome de ALCAPA, você conhece?

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A Síndrome de ALCAPA (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) é uma doença congênita rara, que dificilmente o médico tem a possibilidade de ver na prática clínica. A doença se origina na anomalia da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar. Trata-se de doença congênita rara, representando 0,4% desse tipo de cardiopatia. Pode ser um defeito isolado ou se apresentar associada a outras doenças congênitas. Depois do nascimento, a queda gradativa da pressão pulmonar e oxigenação levam lentamente à baixa pressão de perfusão e sangue com baixo teor de oxigênioSíndrome de ALCAPA para a artéria coronária esquerda. Isso causa isquemia miocárdica, na ausência de doença coronariana.

A síndrome de ALCAPA apresenta-se sob dois tipos: adulto e pediátrico

O tipo adulto é caracterizado pela formação compensatória de colaterais entre a artéria coronária direita que origina fisiologicamente da aorta e da coronária esquerda. O espectro de manifestações clínicas varia de um curso assintomático para a descompensação da circulação colateral arterial, gerando isquemia, angina, cardiomiopatia isquêmica, arritmias, insuficiência mitral e até morte súbita.

No tipo infantil, as colaterais não se formam entre a coronária direita e esquerda. Palidez, sudorese pronunciada, dispneia e dor torácica começam da quarta à oitava semana de vida. A falta de sangue oxigenado ao miocárdio pode resultar em infarto, o qual por sua vez pode levar à cardiomiopatia isquêmica e síndrome de insuficiência cardíaca. Sem cirurgia corretiva, a taxa de mortalidade nas primeiras semanas a meses de vida é grande.

O diagnóstico pode ser feito pela tomografia computadorizada, ressonância magnética cardíaca e pelo ecocardiograma.

O tratamento é cirúrgico. Consiste no reimplante da coronária esquerda na aorta. No entanto, em adultos esta técnica muitas vezes não é usada, porque a rigidez do tecido não permite reimplante adequado. A técnica de Takeuchi é mais utilizada nestes pacientes, pois restabelece o fluxo sanguíneo da coronária esquerda por meio de um tubo intrapulmonar da aorta

E o ECG, quais são as suas alterações típicas?

Vemos isquemia ou infarto ântero-lateral,  incluindo desníveis transitórios ou crônicos de segmento  ST. Ondas Q também são típicas nas derivações D1, aVL, V5, e V6.

Abaixo encontra-se um ECG de uma paciente portadora da síndrome. Vejam o ritmo de fibrilação atrial e a importante zona inativa em parede lateral, manifesta por ondas Q. Além disso, há um lento progresso de onda R em precordiais, o que sugere necrose anterior.

ALCAPA

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Referências:

  • De França, Júlio César et al. Longa sobrevivência em paciente com síndromede ALCAPA não corrigida. Relato de caso e revisão da literatura. Insuficiência cardíaca 2018; 13(1): 40-44

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