Síndrome de Lutembacher: você sabe diagnosticar?

A síndrome de Lutembacher trata-se de uma entidade pouco comum, descrita pela primeira vez por Martineau em 1865, sendo revista em 1916 por Lutembacher.

A síndrome de Lutembacher trata-se de uma entidade pouco comum, com incidência em torno de 0,001/1.000.000. Martineau a descreveu pela primeira vez em 1865, sendo revista em 1916 por Lutembacher.

estetoscópio em cima de eletrocardiograma de paciente com síndrome de Lutembacher

Síndrome de Lutembacher

Por definição, essa síndrome caracteriza-se pela combinação de estenose mitral, congênita ou adquirida, com defeito do septo interatrial – geralmente tipo ostium secundum, mas hoje em dia também consideramos o defeito iatrogênico – decorrente de punção transeptal em uma valvoplastia mitral.

Fisiopatologia

Hemodinamicamente essa síndrome depende: do tamanho da comunicação interatrial (CIA) e dos diferentes graus de gravidade da estenose mitral. No início, o shunt – o fluxo sanguíneo – ocorre do átrio esquerdo para o direito, levando à dilatação das câmaras direitas com consequente disfunção das mesmas.

Encontramos diferentes graus de hipertensão pulmonar e insuficiência tricúspide, por isso não encontramos a congestão pulmonar que ocorre na estenose mitral isolada. Também há redução do fluxo sanguíneo para o ventrículo esquerdo.

Quadro clínico

Fadiga, intolerância ao esforço, palpitações, predisposição a apresentar arritmias atriais – principalmente a fibrilação atrial.

Ao exame físico, pulsos arteriais de menor amplitude; na ausculta cardíaca, achados compatíveis com a estenose mitral hiperfonese de b1-ruflar diastólico estalido de abertura – podemos auscultar o desdobramento fixo da segunda bulha e um sopro proto-mesodiastólico no foco pulmonar.

Exames complementares

No eletrocardiograma (ECG) podemos encontrar bloqueio do ramo direito, hipertrofia ventricular direita com sobrecarga de câmaras direitas e, em alguns casos, a fibrilação atrial.

O ecocardiograma é o método padrão-ouro para diagnosticar a SL. Possui o grande benefício de não ser invasivo e ter boa acurácia para avaliar o DAS e a EM – além de quantificá-la.

Tratamento

Pode ser percutâneo ou cirúrgico.

A correção percutânea – valvoplastia mitral com balão – é indicada para pacientes elegíveis com critérios de Block e oclusão septal com dispositivo protético.

O tratamento cirúrgico envolve cirurgia aberta com o fechamento do defeito septal e comissurotomia mitral ou implante de prótese-metálica ou biológica.

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Conclusão

Se não for diagnosticada precocemente com abordagem cirúrgica ou percutânea a SL pode ocasionar grave insuficiência cardíaca direita e hipertensão pulmonar, daí a importância da precisão em sua detecção.

Referências bibliográficas:

  • Ali SY, Rahman M, Islam M, Barman RC, Ali MY.“Lutembacher´s Syndrome” – A Case Report. Faridpur Med Coll J. 2011;6(1):59-60.
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  • Goel S, Nath R, Sharma A, Pandit N, Wardhan H. Successful percutaneous management of Lutembacher syndrome. Indian Heart J. 2014;66(3):355-7.
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