Síndrome de Ramsay Hunt: o que preciso saber?

Em 1907, James Ramsay Hunt descreveu diversos casos médicos que hoje configuram a Síndrome de Ramsay Hunt.

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Em 1907, James Ramsay Hunt descreveu diversos casos de paralisia facial periférica com rash vesicular eritematoso na área auricular ou na mucosa oral relacionados à reativação do vírus varicela-zóster no gânglio geniculado do nervo facial. Atualmente, essa clínica configura a síndrome de Ramsay Hunt.

Ouça também: Herpes-zóster: panorama clínico [podcast]

Síndrome de Ramsay Hunt o que preciso saber

Quais achados clínicos devo procurar?

  • Lesões herpéticas que podem envolver a “Zona de Hunt”. Tambor, conduto auditivo externo, anti-hélice, fossa do anti-hélice, antítrago, incisura intertrágica e lóbulo.
  • Neuralgia herpética aguda na zona de Hunt pode irradiar para face, ouvido, cabeça e pescoço. Essa neuralgia possui relação com sistema nervoso simpático. Assim, a dor pode induzir lacrimejamento, congestão nasal e salivação.
  • Paralisia facial periférica (PFP): na síndrome de Ramsay Hunt, a PFP costuma ser mais grave e com prognóstico de recuperação pior do que quando comparada à paralisia de Bell.
  • Hiperacusia: pode ser decorrente da paralisia do músculo estapédio, que também é inervado por ramo do nervo facial.
  • Distúrbios do paladar nos 2/3 anteriores da língua e redução de lacrimejamento e secreções salivares: são inervados pela corda do tímpano, também derivado do nervo facial.
  • Acometimento de outros nervos além do nervo facial: há uma proximidade anatômica entre o gânglio geniculado e o nervo vestibulococlear no meato acústico interno. Essa proximidade explica algumas outras características clínicas presentes nessa síndrome, como: tinnitus, náuseas, vômitos, perda da acuidade auditiva, nistagmo e vertigem.

Como diagnosticar?

A história e o exame neurológico são os instrumentos básicos e essenciais para o diagnóstico de herpes zoster oticus. Exames complementares como raquicentese para análise de líquor e neuroimagem como RM crânio não apresentam valor diagnóstico ou prognóstico.

Qual é o tratamento?

Há poucos estudos que guiam decisões de tratamento sobre manejo da síndrome de Ramsay Hunt. Embora tenha sido publicada revisão sistemática sem evidências de um efeito benéfico dos antivirais no desfecho clínico, vale constar que revisão retrospectiva com 101 pacientes demonstrou que àqueles que receberam terapia combinada com aciclovir e corticoides recuperaram de forma mais significativa em relação a outros que não foram submetidos a tratamento farmacológico.

  • Agentes antivirais condicionam melhora da dor aguda e recuperação de lesões do herpes zóster e previnem ocorrência de neuralgia pós-herpética.
    • Famciclovir 500 mg 3x ao dia entre 7 e 10 dias.
    • Aciclovir 800 mg 5x ao dia entre 7 e 10 dias.
    • Valaciclovir 1 g 3x ao dia entre 7 e 10 dias.
  • Cortiscosteroides tem ação anti-inflamatória que possibilita redução da inflamação associada ao nervo envolvido no herpes zoster, possibilitando uma recuperação mais acelerada dos nervos afetados.
    • Prednisona 60 mg 1x ao dia entre 3 e 5 dias.

Complicações?

Em casos graves (vertigem persistente, tinnitus ou hipoacusia) a terapia venosa antiviral pode ser iniciada, com proposta de transição para via oral quando as lesões começarem a se apresentar em crostas.

E os casos que não têm lesões cutâneas?

Zoster sine herpete é uma condição relativamente rara onde há dor radicular na ausência de lesões cutâneas presentes nessa infecção viral. Esse diagnóstico só pode ser realizado baseado em exames sorológicos ou por reações de cadeia de polimerase (PCR) para detecção do vírus varicella-zóster. Contudo, ainda assim, vale constar que os anticorpos costumam ser detectados em apenas 50-60% dos pacientes com zoster sine herpete.

Saiba mais: Vacina contra Herpes Zoster é segura em pacientes tratados com antagonista de TNF alfa

Mensagem prática:

  • A síndrome de Ramsay Hunt caracteriza-se por lesões vesico-pústulo-crostosas presentes na Zona de Hunt.
  • Podem estar presentes características clínicas relacionadas a outros nervos cranianos, como: vertigem, tinnitus, hipoacuidade auditiva e instabilidade postural.
  • Diagnóstico é clínico.
  • O tratamento com aciclovir e corticoide parece determinar melhor os desfechos, especialmente em relação ao tempo e intensidade dos sintomas e controle de dor.
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# Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay hunt syndrome. Journal of Neurology Neurosurgery Psychiatry. 2001;71(2):149-154. DOI: 10.1136/jnnp.71.2.149. # Albrecht MA. Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis of herpes zoster. Waltham: UpToDate (2020).