Síndrome do QT curto: o que você deve saber?

A síndrome do QT curto é uma canalopatia rara, com uma prevalência menor do que 1 em 10 mil pacientes. São poucas famílias no mundo todo com essa patologia. Saiba mais:

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A síndrome do QT curto é uma canalopatia rara, com uma prevalência menor do que 1 em 10 mil pacientes. São poucas famílias no mundo todo com essa patologia, apresentando o intervalo QT corrigido (QTc) abaixo de 320 ms, sem doença cardíaca estrutural evidente, com sua maior prevalência em homens.

ressincronização cardíaca

Riscos da Síndrome do QT curto

Os homens possuem intervalo QTc menor que as mulheres, entretanto, o risco de sofrer parada cardíaca são semelhantes em ambos os sexos. Sua incidência é no primeiro ano de vida e na velhice.

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É uma cardiopatia hereditária, que se caracteriza por intervalos QTc curtos e uma maior propensão ao desenvolvimento de taquiarritmias, na ausência de doença cardíaca estrutural. A parada cardíaca é o sintoma mais frequente, podendo chegar a até 40% dos pacientes acometidos, seguido de palpitações (30%), síncope (25%) e fibrilação atrial.

Os episódios podem ocorrer em diversas situações, como reação a ruídos de alta frequência, em repouso, ou durante os exercícios e atividades diárias. O intervalo QTc pode variar conforme a frequência cardíaca de alguns pacientes – ex.: um encurtamento adicional do QTc ocorre durante a bradicardia – porém, não há uma evidência que intervalos QTc mais curtos levem a riscos maiores de arritmias ventriculares.

Até o momento, o prognóstico dos pacientes com síndrome do QT curto assintomático permanece indefinido. Sabe-se que pode ser congênita ou adquirida, sendo essas, associada à hipercalcemia, hipercalemia, acidose e drogas.
O diagnóstico é realizado principalmente pelo eletrocardiograma – intervalo QTc curto: ≤360ms em homens e ≤370ms em mulheres –, associado a outros achados clínicos como síncope, episódios de arritmias ventriculares, história familiar de intervalo QTc curto, e episódios de fibrilação ventricular com coração estruturalmente normal.

Conclusão

Essa canalopatia é de padrão autossômico dominante, devido alterações genéticas associadas relacionados a seis genes identificados – KCNQ1, KCNH2, KCNJ2, CACNA1C, CACNB2 e CACNA2D1 –, o subtipo mais prevalente está associado a mutação no gene KCNH2, que aumenta o fluxo de corrente do canal de potássio e encurta o intervalo QT. Sabe-se que a prevalência familiar está presente na maioria dos pacientes, porém, a investigação através da triagem genética possui pobres resultados, variando de 15% a 40%.

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Referências:

  • Fernández-Falgueras A, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada R, Campuzano O. Cardiac Channelopathies and Sudden Death: Recent Clinical and Genetic Advances. 2017 Jan 29;6(1). pii: E7. doi: 10.3390/biology6010007
  • Zipes, D. P., & Jalife, J. (2009). 5th, Cardiac electrophysiology: From cell to bedside. Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier.

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