Síndrome do QT curto: o que você deve saber?

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A síndrome do QT curto é uma canalopatia rara, com uma prevalência menor do que 1 em 10 mil pacientes. São poucas famílias no mundo todo com essa patologia, apresentando o intervalo QT corrigido (QTc) abaixo de 320 ms, sem doença cardíaca estrutural evidente, com sua maior prevalência em homens.

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Riscos da Síndrome do QT curto

Os homens possuem intervalo QTc menor que as mulheres, entretanto, o risco de sofrer parada cardíaca são semelhantes em ambos os sexos. Sua incidência é no primeiro ano de vida e na velhice.

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É uma cardiopatia hereditária, que se caracteriza por intervalos QTc curtos e uma maior propensão ao desenvolvimento de taquiarritmias, na ausência de doença cardíaca estrutural. A parada cardíaca é o sintoma mais frequente, podendo chegar a até 40% dos pacientes acometidos, seguido de palpitações (30%), síncope (25%) e fibrilação atrial.

Os episódios podem ocorrer em diversas situações, como reação a ruídos de alta frequência, em repouso, ou durante os exercícios e atividades diárias. O intervalo QTc pode variar conforme a frequência cardíaca de alguns pacientes – ex.: um encurtamento adicional do QTc ocorre durante a bradicardia – porém, não há uma evidência que intervalos QTc mais curtos levem a riscos maiores de arritmias ventriculares.

Até o momento, o prognóstico dos pacientes com síndrome do QT curto assintomático permanece indefinido. Sabe-se que pode ser congênita ou adquirida, sendo essas, associada à hipercalcemia, hipercalemia, acidose e drogas.
O diagnóstico é realizado principalmente pelo eletrocardiograma – intervalo QTc curto: ≤360ms em homens e ≤370ms em mulheres –, associado a outros achados clínicos como síncope, episódios de arritmias ventriculares, história familiar de intervalo QTc curto, e episódios de fibrilação ventricular com coração estruturalmente normal.

Conclusão

Essa canalopatia é de padrão autossômico dominante, devido alterações genéticas associadas relacionados a seis genes identificados – KCNQ1, KCNH2, KCNJ2, CACNA1C, CACNB2 e CACNA2D1 –, o subtipo mais prevalente está associado a mutação no gene KCNH2, que aumenta o fluxo de corrente do canal de potássio e encurta o intervalo QT. Sabe-se que a prevalência familiar está presente na maioria dos pacientes, porém, a investigação através da triagem genética possui pobres resultados, variando de 15% a 40%.

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Autor:

Referências:

  • Fernández-Falgueras A, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada R, Campuzano O. Cardiac Channelopathies and Sudden Death: Recent Clinical and Genetic Advances. 2017 Jan 29;6(1). pii: E7. doi: 10.3390/biology6010007
  • Zipes, D. P., & Jalife, J. (2009). 5th, Cardiac electrophysiology: From cell to bedside. Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier.
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