Tratamento da policitemia vera: conceitos importantes

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Policitemia vera (PV) é uma síndrome mieloproliferativa caracterizada por aumento da massa eritrocitária. Muitos pacientes são assintomáticos e descobrem a doença por acaso, quando nota-se aumento de hematócrito ou hemoglobina em hemograma realizado por outros motivos.

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Quando presentes, os sintomas costumam ser insidiosos e frequentemente relacionam-se à maior viscosidade sanguínea. Possíveis sintomas incluem cefaleia, tontura e distúrbios visuais (amaurose fugaz, escotomas cintilantes, enxaqueca oftálmica). Prurido, “fisgada” ou queimação após banho quente é, muitas vezes, a principal queixa do paciente, principalmente em tronco e face medial dos membros.

Sensação de queimação em pés ou mãos, associada a eritema, palidez ou cianose, é denominada eritromelalgia, complicação trombótica microvascular que pode ocorrer particularmente no contexto de trombocitose. Em comparação com a população geral, indivíduos com síndromes mieloproliferativas estão sob maior risco de trombose arterial e venosa. Tendo isso em vista, os pacientes com policitemia vera são estratificados quanto ao risco trombótico, levando-se em consideração a idade e o histórico de trombose:

  • Baixo risco: idade ≤ 60 anos e ausência de história prévia de trombose;
  • Alto risco: idade > 60 anos e/ou história de trombose prévia.

Tratamento da policitemia vera conceitos importantes

Tratamento de suporte

O tratamento não é curativo, mas é capaz de aliviar os sintomas, reduzir o risco de complicações e prolongar a sobrevida dos pacientes. No entanto, permanece o risco de evolução para mielofibrose ou leucemia aguda.

Independente da estratificação de risco, flebotomia (com o objetivo de manter hematócrito < 45%) e uso diário de baixas doses (100 mg) de ácido acetilsalicílico (na ausência de contraindicações) estão indicados para todos os pacientes com policitemia vera.

Doença de baixo risco

Em geral, terapia citorredutora não é indicada para casos de baixo risco. No entanto, em determinadas situações, ela pode ser considerada, como na intolerância à flebotomia ou na presença de sintomas refratários, em associação à flebotomia e ao uso de ácido acetilsalicílico. Pode-se considerar fazer peg-interferon em jovens e hidroxiureia em idosos.

Indicações para terapia citorredutora na doença de baixo risco:

  • Novo evento trombótico ou sangramento maior relacionado à doença;
  • Grande necessidade de flebotomia, porém intolerância ao procedimento;
  • Esplenomegalia sintomática ou progressiva;
  • Leucocitose e/ou trombocitose progressivas;
  • Presença de sintomas (como prurido e fadiga).

Pode-se pensar em aumentar a dose de ácido acetilsalicílico (para duas vezes ao dia) na presença de fatores de risco cardiovasculares, leucocitose e/ou sintomas microvasculares persistentes.

Doença de alto risco

Na presença de alto risco, terapia citorredutora deve ser sempre considerada, em adição à flebotomia e ao uso de ácido acetilsalicílico. Estudos prévios revelam bons resultados, em termos de eficácia e segurança, com a hidroxiureia. Análises mais recentes vêm mostrando que o peg-interferon também tem papel nesse contexto, podendo ser uma alternativa para indivíduos jovens. No entanto, não há dados robustos de superioridade ou não-inferioridade, em comparação com hidroxiureia, na literatura.

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Se houver história de trombose arterial, a dose de ácido acetilsalicílico pode ser aumentada (para duas vezes ao dia). Já no caso de trombose venosa, deve ser feita anticoagulação, conforme protocolo.

Refratariedade ou intolerância à hidroxiureia

Na doença refratária ou intolerante à hidroxiureia, pode-se considerar encaminhar o paciente para estudos clínicos. Na impossibilidade, opções de citorredução incluem peg-interferon, ruxolitinibe e bussulfano (em situações especiais, especialmente para idosos).

Estudo de fase 2 do Myeloproliferative Disorders Research Consortium incluiu 50 indivíduos com PV refratários ou intolerante à hidroxiureia, que foram tratados com peg-interferon. Sessenta por cento apresentaram resposta à terapia de segunda linha. Foi observada melhora significativa dos sintomas, além de boa tolerabilidade ao interferon.

As pesquisas recentes com bussulfano também foram realizadas com um pequeno número de participantes, o que aumenta a chance de resultados falseados. Apesar das boas taxas de resposta, em um dos estudos, a taxa de mortalidade foi de 40%, 20% dos pacientes apresentaram segunda neoplasia (pele, próstata e fígado) e outros 20% evoluíram com leucemia aguda. Por conta disso, a medicação é considerada como categoria 2B pelo National Comprehensive Cancer Network (NCCN).

O ruxolitinibe mostrou-se eficaz no controle dos sintomas, incluindo prurido e esplenomegalia sintomática, em estudo de fase 3 (RESPONSE) que randomizou 222 pacientes com doença refratária ou intolerante à hidroxiureia em dois grupos: ruxolitinibe versus melhor terapia disponível. Durante o seguimento, 88% dos indivíduos do grupo de melhor terapia disponível migraram para o grupo do ruxolitinibe.

Acompanhamento e prognóstico

Na decisão terapêutica, não se deve levar em conta apenas o risco trombótico. A qualidade de vida (prejudicada pelas frequentes flebotomias) e os sintomas não trombóticos (como o prurido) também merecem atenção. Algumas questões relacionadas ao manejo da doença ainda precisam ser respondidas por estudos, preferencialmente prospectivos, randomizados e com um número adequado de participantes.

A sobrevida global dos pacientes com PV é inferior a da população geral, independentemente do tratamento instituído. Além do risco de óbito, os portadores da síndrome mieloproliferativa podem evoluir para mielofibrose pós-PV ou leucemia aguda.

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Referências bibliográficas:

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