Tumor de Pancoast: tudo que você precisa saber (parte 1)

Tumor de origem pulmonar, localizado no ápice pulmonar comprometendo estruturas adjacentes da caixa torácica superior sem necessariamente estar relacionado à síndrome de Tobias-Pancoast.

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Definição:

– Tumor de origem pulmonar, localizado no ápice pulmonar comprometendo estruturas adjacentes da caixa torácica superior (pleural parietal, 1º e 2º arcos costais, vasos subclávios, plexo braquial, corpos vertebrais, gânglio estrelado) sem necessariamente estar relacionado à síndrome de Tobias-Pancoast (Detterbeck FC, 2003).
– Tumor Pancoast-like (pancostoide): tumores que acometem a região apical da caixa torácica, primários ou metastáticos, de origem outra que não pulmonar, associados a quadro álgico no entorno do ombro com irradiação para o membro superior.
– Sulco superior do pulmão: estrutura anatômica não existente, mal definida na literatura, correspondendo à descrição inicial da localização do tumor de Pancoast.

Aspectos Gerais:

  • Tumor raro: 2.7 a 8.5% carcinomas pulmonares (< 5% em média)
  • Maior fator de risco: tabagismo
  • Mais comum em homens, 6ª década de vida
  • Biologicamente similar aos demais carcinomas pulmonares não pequenas células
  • Adenocarcinoma de pulmão é o tipo histológico mais comum, seguido do carcinoma epidermoide de pulmão
  • Raramente o carcinoma de células pequenas pode comportar-se como tumor de Pancoast
  • Menos de 50% são considerados ressecáveis ao diagnóstico
  • 10 a 20% possuem acometimento linfonodal mediastinal (N2)
  • Não sempre relacionado à síndrome de Tobias-Pancoast
  • Evidência na literatura na sua abordagem ainda é limitada
  • Idealmente tratado em centros especializados (≥2 casos/ ano)
  • Acomete principalmente os compartimentos médio e posterior (2/3 casos)
  • As características do tumor estão correlacionadas com sua localização anatômica e não com seu comportamento biológico
  • Tratamento trimodal para pacientes adequadamente selecionados é o que oferece melhores resultados curativos

Diagnóstico:

Semiologia:

– Principal sintoma (90% casos): dor (por invasão local de estruturas adjacentes, não necessariamente nervosa)

  • Caráter contínuo, progressivo, de grande intensidade/ incapacitante, localização na região da cintura escapular ipsilateral ao tumor com irradiação para axila, escápula, membro superior, refratária a analgésicos comuns
  • Muitas vezes confundido com quadros ortopédicos/ reumatológicos

– Sintomas clássicos de neoplasia pulmonar (hemoptise, tosse, dispneia) não costumam ser frequentes, dada a localização periférica do tumor
– Fraqueza e atrofia dos músculos intrínsecos da mão
– Edema do membro superior (por trombose da veia subclávia)
– Paralisia diafragmática (por acometimento do nervo frênico)
– Disautonomia localizada em face (hipertermia, eritema, anidrose)
– Síndrome Tobias-Pancoast :

  • Associação do quadro álgico típico, fraqueza e disestesia ao longo da distribuição nervosa de C8-T1 além de síndrome de Claude-Bernard-Horner, havendo evidência de destruição radiográfica da primeira costela ou corpo vertebral
  • Síndrome completa ocorre em apenas 10% dos casos de tumor de Pancoast

– Síndrome de Claude-Bernard-Horner:

  • Enoftalmia, blefaroptose, anidrose facial e miose ipsilaterais ao tumor
  • Acometimento do gânglio estrelado ipsilateral
  • Acomete 25% a 40% dos casos

– Exame neurológico é essencial para avaliação do acometimento do plexo braquial

Imagem:

– Radiografia de tórax:

  • Pouco sensível, evidenciando opacidade em região apical pulmonar com osteólise associada, podendo ser melhor analisada com exame em posição lordótica

– Tomografia de tórax:

  • Principal exame diagnóstico, permitindo além disso a melhor avaliação do parênquima pulmonar, invasão local e estadiamento linfonodal, além de eventualmente auxiliar na obtenção de amostra tecidual para diagnóstico histológico

– Ressonância de tórax:

  • Importante na avaliação da invasão de estruturas adjacentes, incluindo plexo braquial, raiz nervosa, vasos subclávios (quando utilizado o contraste)

– Eletroneuromiografia:

  • Indicada em casos selecionados para avaliação diagnóstica do ponto de acometimento neurológico

Diagnóstico anatomopatológico:

– Etapa FUNDAMENTAL no manejo da suspeita de tumor de Pancoast, devendo ser sempre ser realizado, visto que na presença de outra origem quem não pulmonar do tumor, não se trata de um tumor de Pancoast mas sim um “tumor pancostóide”
– Modalidades disponíveis:

  • Punção transtorácica / percutânea guiada por USG ou TC de tórax (fornece o diagnóstico em 90% dos casos)
  • Biópsia excisional de linfonodos supraclaviculares ou escalenos
  • Biópsia por meio de procedimento cirúrgico: minitoracotomia axilar, pleuroscopia
  • Broncoscopia por meio de biópsia transbrônquica ou lavado broncoalveolar (baixo rendimento em decorrência da localização periférica do tumor, normalmente não sendo indicado)

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Referências:

  • Detterbeck FC. Changes in the Treatment of Pancoast Tumors. Ann Thorac Surg, 75, 2003. 1990–7pp
  • Foroulis CN et al. Superior sulcus (Pancoast) tumors: current evidence on diagnosis and radical treatment. J Thorac Dis 2013;5(S4):S342-S358
  • Panagopoulos N et al. Pancoast tumors: characteristics and preoperative assessment. J Thorac Dis 014;6(S1):S108-S115
  • Nikolaos P et al. Therapeutic modalities for Pancoast tumors. J Thorac Dis 2014;6(S1):S180-S193. Rusch et al. Induction Chemoradiation and Surgical Resection for Superior Sulcus Non–Small-Cell Lung Carcinomas: Long- Term Results of Southwest Oncology Group Trial 9416 (Intergroup Trial 0160). JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY. Vol 25, N3, 2007. 313-8 pp
  • Kunitoh et al. Phase II Trial of Preoperative Chemoradiotherapy Followed by Surgical Resection in Patients With Superior Sulcus Non–Small-Cell Lung Cancers: Report of Japan Clinical Oncology Group Trial 9806. JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY, N4 (2008). 644-49pp
  • Kozower BD el col. Special Treatment Issues in Non-small Cell Lung Cancer Diagnosis and Management of Lung Cancer, 3rd ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. CHEST 2013; 143(5)(Suppl):e369S–e399S
  • Tamura M et al. Current treatment paradigms of superior sulcus tumours. European Journal of Cardio-thoracic Surgery 36 (2009) 747-53 pp

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