Página Principal > Colunistas > Veja o que você precisa saber sobre cordomas de base de crânio

Veja o que você precisa saber sobre cordomas de base de crânio

Tempo de leitura: 2 minutos.

Cordomas são neoplasias raras, de característica maligna, com alta taxa de recorrência e de grande importância para diversas especialidades, pois podem ocorrer em qualquer local da notocorda. Geralmente são tumores da linha média, tendo como principal local de acometimento o sacro (50%) e posteriormente a região esfeno-occipital – Clivo- (35%) e coluna (15%). Quando acometem a base do crânio (clivo), geram grande destruição óssea e atingem as estruturas neurovasculares.

Epidemiologia da cordoma

Ocorre predominantemente em homens, caucasianos, com idade média de 38 anos, sendo mais rara em paciente mais jovens e pico de incidência entre 50 e 60 anos.

História Natural

São de crescimento lento, porem localmente agressivos, com alta taxa de invasão e ocorre metástase sistêmica em até 30% dos casos. A incidência de metástase é inversamente proporcional a idade.
O crescimento lento e o envolvimento de estruturas importantes levam a uma ressecção menor com alta taxa de recorrência.

Patogênese

A hipótese mais aceita é que o tumor surge de remanescentes indiferenciados da notocorda que permanecem no tecido cartilaginoso e ósseo oriundo do mesoderma que engloba o esqueleto axial derivado da notocorda.

Patologia

Na microscopia se identifica células poligonais com abundantes citoplasmas eosinofílicos, ou por células com núcleos redondos e citoplasma multivacuolado abundante. A perda do padrão lobulado (por invasão dos septos fibrosos) indica pior desfecho nos cordomas.

Possuem 3 tipos histológicos:

  • típico (clássico),
  • condroide,
  • desdiferenciados (menos de 5%).

O diagnóstico hisptopatológico se dá pela imagem das células fisalíforas e imunorreatividade para S-100 associado a outros marcadores epiteliais, sendo o braquiúro o biomarcador específico para cordomas.

Quadro clínico

As cordomas podem variar de acordo com a topografia e extensão da lesão, sendo os mais comuns: cefaleia e diplopia. Paresia do abducente é o déficit de nervo craniano mais comum.

Imagem

Geralmente são identificadas nos exames de imagem lesões de linha média, de característica lítica no tecido ósseo e com extensão para partes moles. Ao contrário dos osteossarcomas e condrossarcomas, geralmente invadem os discos intervertebrais.

1. Tomografia Computadorizada

  • Lesão lítica, destrutiva, podendo apresentar esclerose marginal. (Figura 1)
  • Calcificação intratumoral – (Figura 2)
  • Captação de contraste de moderado a intenso. (Figura 3)
Figura 1
Figura 2
Figura 3

2. Ressonância Magnética

  • Sinal Isso ou hipointenso em T1. (Figura 1)
  • Hipersinal em T2. (Figura 2)
  • Captação heterogênea de contraste com aspecto em favo de mel (Figura 3)
Figura 1
Figura 2
Figura 3 

Diagnóstico Diferencial

  • Condrossarcoma
  • Plasmocitoma
  • Meningioma
  • Metástase
  • Macroadenoma de Hipófise

Tratamento

  • A principal linha de tratamento é a ressecção cirúrgica.
  • A radioterapia é recomendada como adjuvante , em casos de recidiva ou não ressecáveis.
  • A conduta expectante não é recomendada devido a historia natural da doença.
  • A sobrevida livre de doença tem uma diferença de 20,7% entre tumores com ressecção parcial e completa.
  • A ressecção incompleta confere 3,83 vezes maior recorrência e 5,85vezes morte pela doença em 5 anos, quando comparada com a ressecção completa.
  • As principais complicações pós operatório segundo Sekhar et al: Fistula liquórica, lesão vascular e déficit de nervo craniano.
  • Tumores residuais pequenos (25 a 30 cm³) podem apresentar controle local com a radioterapia adjuvante.

É médico e também quer ser colunista do Portal da PEBMED? Inscreva-se aqui!

Autor:

Deixe uma resposta

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *

Esse site utiliza o Akismet para reduzir spam. Aprenda como seus dados de comentários são processados.



Esse site utiliza cookies. Para saber mais sobre como usamos cookies, consulte nossa política.